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原發(fā)性硬化性膽管炎的概述

肝膽疾病編輯 醫(yī)語暖心
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關(guān)鍵詞：#膽管炎

原發(fā)性硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病，以膽管炎癥和纖維化為特征，最終導(dǎo)致肝硬化。病因涉及遺傳易感性、免疫異常、腸道菌群失調(diào)及環(huán)境因素，治療需結(jié)合藥物干預(yù)、內(nèi)鏡手術(shù)和肝移植。

1. 遺傳因素

約15%患者存在家族史，HLA-B8、HLA-DR3等基因變異增加患病風(fēng)險(xiǎn)。建議一級(jí)親屬定期監(jiān)測(cè)肝功能，尤其出現(xiàn)皮膚瘙癢、黃疸癥狀時(shí)需及時(shí)排查。

2. 免疫系統(tǒng)異常

60%患者合并潰瘍性結(jié)腸炎，自身抗體如pANCA陽性率達(dá)80%。免疫抑制劑如熊去氧膽酸（13-15mg/kg/日）、布地奈德（9mg/日）可延緩疾病進(jìn)展，需配合定期ERCP檢查膽管狹窄情況。

3. 腸道菌群影響

腸道屏障功能受損時(shí)，細(xì)菌內(nèi)毒素激活肝臟Kupffer細(xì)胞。推薦每日攝入30g膳食纖維（如燕麥、奇亞籽），配合益生菌（雙歧桿菌BB-12株）調(diào)節(jié)菌群平衡。

4. 環(huán)境觸發(fā)因素

吸煙者患病風(fēng)險(xiǎn)降低，但化學(xué)溶劑接觸者發(fā)病率升高2.3倍。職業(yè)暴露人群應(yīng)做好防護(hù)，每年進(jìn)行堿性磷酸酶和GGT檢測(cè)。

5. 病理發(fā)展進(jìn)程

早期無癥狀僅堿性磷酸酶升高，中期出現(xiàn)膽汁淤積性黃疸，晚期可并發(fā)膽管癌（年發(fā)生率1.5%）。MRCP是首選無創(chuàng)檢查，每6個(gè)月需監(jiān)測(cè)CA19-9水平。

疾病管理需多學(xué)科協(xié)作，終末期患者評(píng)估MELD評(píng)分后可行肝移植，5年生存率達(dá)75%。保持維生素D水平＞30ng/ml可改善預(yù)后，建議每日補(bǔ)充膽鈣化醇2000IU。

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專家觀點(diǎn)

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    • 膽管炎怎么檢查？
    回答：膽道炎癥以膽管炎癥為基礎(chǔ)者稱膽管炎，以膽囊炎癥為基礎(chǔ)者稱膽囊炎。兩者常同時(shí)再次發(fā)生，多是在膽汁淤積的基礎(chǔ)上繼發(fā)細(xì)菌感染。細(xì)菌可經(jīng)淋巴道或血道抵達(dá)膽道，也可從腸道經(jīng)十二指腸乳頭倒行踏入膽道。在我國(guó)以后者更為常見。可分成急性和慢性兩種類型。一般可做生物化學(xué)仔細(xì)檢查及B型磁共振顯像以明確確診。生物化學(xué)仔細(xì)檢查，血、尿淀粉酶的測(cè)得可推測(cè)如何伴發(fā)胰腺炎。
    膽管炎飲食注意什么
    回答：膽管炎患者在飲食上應(yīng)以清淡易消化為主，避免高熱量、高脂肪、高膽固醇食物及辛辣、刺激性、油膩、生冷食物，以減少病情加重風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)多攝入富含高蛋白的食物，如豆制品、牛奶、瘦肉等，并增加新鮮蔬菜、水果的攝入，保持充足水分，同時(shí)，戒煙戒酒。此外，生活調(diào)整也至關(guān)重要，保證充足休息，避免熬夜，維持腸道通暢，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)如慢跑、游泳、騎自行車，多曬太陽。如出現(xiàn)腹部疼痛、發(fā)熱、黃疸等不適，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，以防延誤治療。
    膽管炎做什么檢查
    回答：膽管炎的主要病因?yàn)槟懼瓬襞c細(xì)菌感染，膽汁滯留多因膽管梗阻造成。常見的梗阻因素有膽道先天性或炎性狹窄，膽腸吻合術(shù)后吻合狹窄反流及寄生蟲引起的膽總管括約肌痙攣。目前臨床上常用的檢查項(xiàng)目包括:1.生物化學(xué)檢查。血常規(guī)可以檢查血象，血尿淀粉酶的測(cè)定可判斷是否伴發(fā)胰腺炎。2.B型超聲顯像。在膽道梗阻擴(kuò)張時(shí)，能準(zhǔn)確地查出液性內(nèi)容的所在和范圍，膽管擴(kuò)張的程度和長(zhǎng)度，其診斷正確率高。除此之外，經(jīng)皮肝穿刺、膽道造影、經(jīng)內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影、胃腸鋇餐檢查等，都可以應(yīng)用于膽管炎的檢查。
    肝內(nèi)膽管炎嚴(yán)重嗎
    回答：肝內(nèi)膽管炎有急性膽管炎和慢性膽管炎之分，病情程度也有輕重之別，大多數(shù)的膽管炎不會(huì)有嚴(yán)重的危害。患者可表現(xiàn)為上腹部的不適，表現(xiàn)為腹部脹痛，或呈絞痛發(fā)作，進(jìn)食油膩食物后可加重上腹疼痛，很少有發(fā)熱和黃疸，腹部體征不明顯，可僅有上腹輕壓痛，膽囊不腫大。如發(fā)生急性發(fā)作，則出現(xiàn)腹痛、寒戰(zhàn)、高熱和黃疸等三聯(lián)征。但是，如果出現(xiàn)急性化膿性膽管炎時(shí)，除可出現(xiàn)上述癥狀外，還會(huì)出現(xiàn)休克和神經(jīng)中樞系統(tǒng)受抑制的表現(xiàn)，嚴(yán)重者可危及生命。
    胃脹會(huì)引發(fā)膽管炎嗎
    回答：胃脹有引發(fā)膽管炎的可能，但是不是膽管炎發(fā)病的常見原因。膽管炎發(fā)病的主要原因是膽管阻塞，導(dǎo)致膽管局部壓力增強(qiáng)，膽汁沿膽管逆行感染，進(jìn)入靜脈血液循環(huán)，引起膽管發(fā)炎。而胃炎胃脹是由于胃酸分泌異常，食物在胃內(nèi)停留時(shí)間超過4個(gè)小時(shí)，造成異常氣體增多，出現(xiàn)胃排空延遲、胃脹氣，胃炎也有可能是胃部幽門螺旋桿菌感染，導(dǎo)致食欲下降，胃黏膜受損，引起胃脹。建議您還是去醫(yī)院詳細(xì)檢查。
    膽管炎要注意什么
    回答：膽管炎的患者首先要到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行檢查，明確病情的程度，了解發(fā)病的原因。絕大部分的膽管炎都是由于感染引起的，一小部分的膽管炎繼發(fā)于膽道結(jié)石，因此，需要根據(jù)實(shí)際情況進(jìn)行對(duì)癥治療。在發(fā)病期間，要停止飲食的攝入，靜脈補(bǔ)充液體和電解質(zhì)。病情好轉(zhuǎn)后，宜進(jìn)清淡、易消化、少渣、溫度適宜、無刺激性、低脂肪的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，適當(dāng)吃纖維素，如各種新鮮蔬菜、水果，忌煙酒。還要注意休息，保證充足的睡眠，要進(jìn)行適當(dāng)?shù)腻憻挘鰪?qiáng)體質(zhì)，但不宜過量運(yùn)動(dòng)。
    膽管炎會(huì)傳染嗎
    回答：膽管炎是不會(huì)傳染的，引起膽管炎的主要原因是細(xì)菌的感染，但這種感染只限于機(jī)體內(nèi)，并不發(fā)生于機(jī)體間。常見的感染是由自身的消化道細(xì)菌引起的，如果胃腸道功能紊亂或人體免疫力低下，胃腸道內(nèi)的細(xì)菌就有可能逆行進(jìn)入膽管，引發(fā)炎癥。還有一部分膽管炎是激發(fā)于自身的膽結(jié)石，由于結(jié)石可損傷膽道黏膜，引起創(chuàng)傷性的炎癥。而人與人之間的傳染需要具備三個(gè)因素:包括傳染源，傳播途徑和易感人群，由于膽管炎的發(fā)病不符合上述三個(gè)特征，因此不具備傳染的特性。
    膽管炎會(huì)消瘦嗎
    回答：膽管的炎癥會(huì)引起膽汁成分的異常，而膽汁對(duì)各種食物的消化和吸收具有重要作用。膽汁中的膽鹽成分對(duì)脂肪的消化和代謝意義重大。因此，膽管炎的患者會(huì)出現(xiàn)消化不良的癥狀，比如厭食、惡心、食欲不振等。如果沒有進(jìn)行積極的對(duì)癥治療，隨著病情的發(fā)展，患者會(huì)因消化功能障礙出現(xiàn)消瘦。而且部分慢性膽管炎的患者，可因?yàn)檠装Y的長(zhǎng)期刺激造成膽管粘連、狹窄、引起膽汁排出不暢，患者也會(huì)因消化不良導(dǎo)致消瘦。總之，膽管炎需要積極治療。
    膽管炎需要手術(shù)嗎怎么治療
    回答：膽管炎癥關(guān)鍵是因?yàn)槟懼俜e以后引發(fā)的繼發(fā)性感染的出現(xiàn)，病發(fā)原因上包含膽囊結(jié)石，膽道逆行感染的出現(xiàn)，長(zhǎng)時(shí)間須要按時(shí)做一下膽汁的查驗(yàn)大概是先用抗感染醫(yī)治，藥品上關(guān)鍵選頭孢克洛抑菌，手術(shù)消除膽道阻塞。治愈后為了防止重復(fù)發(fā)作，要注重油膩飲食。治愈后為了防止重復(fù)發(fā)作，要注重油膩飲食。
    膽管炎會(huì)引起總膽紅素高嗎
    回答：膽管炎有可能會(huì)引起總膽紅素高，但是需要根據(jù)患者的具體狀況來判斷，不同的病因?qū)е碌陌Y狀也有差異。一般患有膽管炎的時(shí)候，容易導(dǎo)致患者出現(xiàn)上腹疼痛的癥狀發(fā)作，而且在病癥嚴(yán)重的時(shí)候，還會(huì)引起患者出現(xiàn)高熱和黃疸等，甚至在病癥晚期的時(shí)候，還會(huì)影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)意識(shí)障礙和反應(yīng)遲鈍等，甚至還會(huì)引起患者出現(xiàn)休克。
    小兒肝內(nèi)膽管炎怎樣治療
    回答：癥狀是以膽管炎癥為基礎(chǔ)者稱膽管炎，以膽囊炎癥為基礎(chǔ)者稱膽囊炎。兩者常同時(shí)再次發(fā)生，其病因，病發(fā)機(jī)制以及病理變化大致相同，多是在膽汁淤積的基礎(chǔ)上繼發(fā)細(xì)菌(主要為大腸桿菌，副大腸桿菌和葡萄球菌等)傳染所致。細(xì)菌可經(jīng)淋巴道或血道抵達(dá)膽道，也可從腸道經(jīng)十二指腸乳頭倒行踏入膽道。在我國(guó)以后者更為常見。建議口服熊去氧膽酸或消炎利膽片減低癥狀，嚴(yán)重的抗炎救治和手術(shù)救治。
    膽管炎最好吃什么食物
    回答：根據(jù)患者癥狀，膽管炎主要表現(xiàn)為右上腹持續(xù)疼痛、陣發(fā)性加重、右肩及背部輻射，常伴有發(fā)熱、惡心、嘔吐，但寒戰(zhàn)罕見，輕度黃疸。腹部檢查顯示右上腹飽滿，膽囊區(qū)腹肌緊張，有明顯壓痛和反跳痛。建議給予易消化的液體飲食，避免油膩食物、嚴(yán)重禁食、胃腸減壓、靜脈營(yíng)養(yǎng)、水和電解質(zhì)。少抽煙，少喝酒，少辛辣食物，少油膩食物，少雞蛋，多蔬菜水果，多喝水。每隔一次檢查一次。患者應(yīng)根據(jù)谷類食品的飲食原則，服用丹石通、消炎利丹片、艾活丹通治療。
    急性梗阻性化膿性膽管炎的確診檢查項(xiàng)目有哪些
    回答：對(duì)于急性梗阻化膿性膽管炎的患者來說一般其臨床癥狀比較有特征性，首先患者會(huì)出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱以及皮膚鞏膜的黃染，部分患者有可能進(jìn)一步并發(fā)中樞神經(jīng)類癥狀，表情淡漠以及出現(xiàn)患者譫妄等癥狀。綜上所述都是患者有急性梗阻化膿性膽管炎的表現(xiàn)。另外患者會(huì)有明顯的腹痛，那么對(duì)于這種情況來說，患者首先需要抽血查下血常規(guī)、肝功能以及凝血功能，看患者白細(xì)胞是否有升高，另外看患者膽紅素是否有升高，是否合并有堿性磷酸酶以及ggg的升高，那么上述情況都為陽性，多考慮患者有膽管炎癥的可能性，此時(shí)患者應(yīng)進(jìn)一步的查上腹部的彩超或者是核磁共振檢查，看患者膽囊是否有增大，以及患者膽總管是否有增寬，是否有氣體，那么上述情況多為陽性，多考慮患者有急性梗阻化膿性膽管炎。那么對(duì)于此類疾病的治療，首先需要積極的減低膽道的壓力，可以考慮行ptcd或者ptgd穿刺引流，以及患者考慮在ercp下進(jìn)行減壓，那么都可以積極的穩(wěn)定患者的狀態(tài)，另外適量的應(yīng)用一些消炎保肝、利膽藥物。那么患者的病情多會(huì)趨于穩(wěn)定，在治療過程當(dāng)中，應(yīng)積極的預(yù)防患者發(fā)生感染性休克的可能性。
    急性梗阻性化膿性膽管炎的治療費(fèi)用是多少
    回答：我們知道急性梗阻性化膿性膽管炎，是一種比較嚴(yán)重的膽道疾病并發(fā)癥。其主要臨床表現(xiàn)包括惡心、精神萎靡、高熱、血壓下降等癥狀。其特點(diǎn)是在膽道梗阻的基礎(chǔ)上伴發(fā)膽管急性化膿性感染和積膿，膽道壓力增高量的細(xì)菌毒素進(jìn)入到血液之中。導(dǎo)致多病種、強(qiáng)毒力、厭氧與需氧細(xì)菌混合性的敗血癥、內(nèi)毒素血癥、氮質(zhì)血癥、高膽紅素血癥、中毒性肝炎、感染性休克以及多器官功能衰竭的一系列嚴(yán)重并發(fā)癥。所以在治療上，急性梗阻性化膿性膽管炎的治療是比較棘手的。所以說對(duì)于您提問的具體的費(fèi)用，這個(gè)評(píng)估是比較難的。因?yàn)樗牟“l(fā)癥、病程病史和治療的不確定性就導(dǎo)致了對(duì)于患者住院時(shí)間的不確定性。同時(shí)對(duì)于他的藥使用、以及所用到的治療方法也有增加了諸多的不確定性，所以說，這個(gè)費(fèi)用的問題，最后難以給出一個(gè)確定的區(qū)間或者是確定的數(shù)字。
    急性梗阻化膿性膽管炎可以治療嗎
    回答：膽汁流出不暢，正常情況下，膽汁內(nèi)是可以有定植細(xì)菌生長(zhǎng)的，但在這種梗阻的狀態(tài)下，膽汁流不出去可能會(huì)導(dǎo)致的細(xì)菌的大量繁殖，導(dǎo)致膽管兒里邊兒形成大量的膿液，但它的危害就在于感到系統(tǒng)它在肝臟里邊兒分支越來越細(xì)的時(shí)候，它和肝血竇那個(gè)是非常緊的，但到那張力大的話，有可能會(huì)導(dǎo)致帶有這種農(nóng)業(yè)細(xì)菌的膽汁反流入肝臟的靜脈系統(tǒng)里邊兒，然后到達(dá)全身各處，所以說可能會(huì)導(dǎo)致一個(gè)菌血癥的表現(xiàn)。
    小兒患有膽管炎吃什么？
    回答：內(nèi)膽管炎和膽囊炎，都是由于肝內(nèi)膽管中，出現(xiàn)了感染或者是炎癥的情況，根據(jù)你家孩子的情況，建議在日常生活中應(yīng)該注意飲食，不要吃油膩的食物。飲食應(yīng)該清淡，避免油膩。一般要給予易于消化的流質(zhì)飲食，避免油膩的食物。多吃富含維生素的食物，少吃辛辣的食物。日常應(yīng)合理飲食，加強(qiáng)護(hù)理，補(bǔ)充維生素C，B，惡心嘔吐應(yīng)用嗎丁啉混懸劑，腹瀉應(yīng)用思密達(dá)，對(duì)癥治療，建議盡快到醫(yī)院進(jìn)行治療，并且還要好醫(yī)生進(jìn)行檢查，找到病因，并根據(jù)病因進(jìn)行有效的康復(fù)治療。
    新冠肺炎能接種原發(fā)性膽汁性膽管炎嗎？
    回答：膽管炎的可以注射新冠疫苗的。有膽管炎的，平時(shí)一定要注意健康生活飲食，不要吃些高脂肪高膽固醇的食物，像肥肉油炸油，煎食品等。多吃些新鮮的蔬菜水果，吃飯時(shí)一定不能暴飲暴食，注意休息，避免勞累。
    硬化性膽管炎手和臉上有水泡是怎么回事？
    回答：硬化性膽管炎是包括嵌頓結(jié)石對(duì)肝總管的機(jī)械性壓迫、炎癥纖維狹窄、肝內(nèi)膽管狹窄，甚至膽囊膽管瘺等一系列病理改變。硬化性膽管炎的治療還需從原發(fā)病入手，建議到知名醫(yī)院復(fù)查明確治療方法。
    慢性膽管炎引起的并發(fā)癥
    回答：慢性膽管炎輕者可出現(xiàn)疲憊不適、食欲下降等癥狀，病情加重可出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大等癥狀。慢性膽管炎的并發(fā)癥很多：1、可能出現(xiàn)急性膽管炎、急性胰腺炎、肝膿腫或其他器官的感染。2、可能出現(xiàn)膽管癌、功能性肝臟綜合癥、膽石性腸梗阻等并發(fā)癥。
    先天性膽管炎的癥狀是什么？
    回答：膽管炎，因?yàn)榇瞬≡诨疾≡缙诖蟾艜?huì)無病癥，這就表示著很難有人的病情獲得按時(shí)發(fā)現(xiàn)并按時(shí)醫(yī)治。同時(shí)，慢性膽管炎假如病情比較重要，還須要選擇手術(shù)切除能力根治。
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    近日，“慢病（絡(luò)病）防治中國(guó)行”西安站2025年學(xué)術(shù)會(huì)議舉行，與會(huì)專家就絡(luò)病理論指導(dǎo)前列腺疾病治療取得的科研成果進(jìn)行了深入交流和探討。會(huì)上，陜西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科王冬教授作題為《通絡(luò)治療前列腺

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