心室間隔缺損的病理生理表現(xiàn)

心室間隔缺損的病理生理表現(xiàn)主要包括左向右分流、肺動(dòng)脈高壓、心臟負(fù)荷增加、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和心力衰竭。
心室間隔缺損導(dǎo)致左右心室之間存在異常通道,收縮期左心室壓力顯著高于右心室,血液經(jīng)缺損處從左心室分流至右心室。分流量取決于缺損大小和肺血管阻力,大量分流可造成肺循環(huán)血容量顯著增加。
長(zhǎng)期左向右分流使肺循環(huán)血流量持續(xù)增多,肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、管腔狹窄,肺血管阻力逐漸升高。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力達(dá)到體循環(huán)壓力的三分之二時(shí),可能出現(xiàn)雙向分流或右向左分流,形成艾森曼格綜合征。
左心室同時(shí)承擔(dān)體循環(huán)射血和通過(guò)缺損分流的雙重負(fù)荷,導(dǎo)致左心室舒張末期容積增大。右心室因接收分流血液和對(duì)抗升高的肺動(dòng)脈壓力,心肌代償性肥厚,長(zhǎng)期可發(fā)展為雙側(cè)心室擴(kuò)大。
體循環(huán)有效心輸出量降低導(dǎo)致組織灌注不足,機(jī)體長(zhǎng)期處于慢性缺氧狀態(tài)。嬰幼兒表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、多汗、體重增長(zhǎng)緩慢,兒童可出現(xiàn)活動(dòng)耐力下降、瘦弱等營(yíng)養(yǎng)不良體征。
心臟長(zhǎng)期超負(fù)荷工作最終導(dǎo)致心肌收縮力下降,出現(xiàn)肺循環(huán)淤血和體循環(huán)灌注不足。典型表現(xiàn)為呼吸困難、肝大、下肢水腫,聽(tīng)診可聞及奔馬律,胸部X線顯示心影增大和肺血增多。
心室間隔缺損患者需定期監(jiān)測(cè)心功能,限制劇烈運(yùn)動(dòng),保持低鹽飲食。嬰幼兒應(yīng)少量多餐保證營(yíng)養(yǎng)攝入,注意預(yù)防呼吸道感染。出現(xiàn)口唇發(fā)紺、呼吸困難加重等表現(xiàn)需立即就醫(yī),中重度缺損患者需在專科醫(yī)生指導(dǎo)下評(píng)估手術(shù)指征,術(shù)后仍需長(zhǎng)期隨訪肺動(dòng)脈壓力變化。
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