低纖維蛋白原血癥是什么意思

低纖維蛋白原血癥是指血液中纖維蛋白原水平低于正常值的病理狀態(tài),可能由遺傳性缺陷、肝臟疾病、彌散性血管內(nèi)凝血、嚴(yán)重出血、藥物影響等原因引起。
先天性低纖維蛋白原血癥屬于罕見遺傳病,由纖維蛋白原基因突變導(dǎo)致合成障礙。患者可能出現(xiàn)自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后止血困難,需定期輸注纖維蛋白原濃縮制劑維持凝血功能。
肝硬化、重癥肝炎等肝臟病變會(huì)顯著降低纖維蛋白原合成能力。這類患者常伴隨黃疸、腹水等肝功能異常表現(xiàn),治療需針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行保肝治療,必要時(shí)補(bǔ)充外源性纖維蛋白原。
彌散性血管內(nèi)凝血過程中大量纖維蛋白原被消耗,常見于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤或產(chǎn)科并發(fā)癥。患者除出血外還可出現(xiàn)微血栓癥狀,需緊急處理原發(fā)病并配合抗凝治療。
重大創(chuàng)傷或手術(shù)導(dǎo)致快速失血時(shí),纖維蛋白原隨血液大量流失。這種情況需立即輸血補(bǔ)充全血成分,同時(shí)監(jiān)測凝血功能防止繼發(fā)出血。
某些溶栓藥物如鏈激酶會(huì)加速纖維蛋白原分解,長期使用抗癲癇藥丙戊酸鈉也可能干擾合成。停藥后多數(shù)患者纖維蛋白原水平可逐漸恢復(fù),用藥期間需定期監(jiān)測凝血指標(biāo)。
日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷風(fēng)險(xiǎn),飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入以支持肝臟合成功能,如魚類、豆制品等。出現(xiàn)不明原因瘀斑、鼻衄或月經(jīng)量增多時(shí)建議及時(shí)檢測凝血四項(xiàng),妊娠期患者需特別注意監(jiān)測纖維蛋白原水平變化。對(duì)于遺傳性患者,建議隨身攜帶醫(yī)療警示卡注明病情,應(yīng)急情況下優(yōu)先選擇具備凝血因子制劑的醫(yī)療機(jī)構(gòu)就診。
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