再生障礙性貧血可以活多久

再生障礙性貧血患者生存期差異較大,輕癥患者規(guī)范治療后可長(zhǎng)期生存,重癥患者生存期可能縮短至數(shù)月。生存時(shí)間主要與疾病分型、治療反應(yīng)、并發(fā)癥控制、造血干細(xì)胞移植時(shí)機(jī)、感染預(yù)防措施等因素有關(guān)。
非重型再生障礙性貧血患者通過免疫抑制治療,5年生存率可達(dá)80%以上。重型及極重型患者未接受移植治療時(shí),1年生存率不足20%。范可尼貧血等特殊類型預(yù)后更差。
對(duì)免疫抑制劑治療敏感的患者,造血功能可能逐漸恢復(fù)。抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素治療有效率約60%-70%。治療6個(gè)月后仍無反應(yīng)者需考慮替代方案。
嚴(yán)重感染和出血是主要死亡原因。血小板低于20×10?/L時(shí)自發(fā)性出血風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。粒細(xì)胞缺乏期需嚴(yán)格預(yù)防曲霉菌等機(jī)會(huì)性感染。
配型相合的造血干細(xì)胞移植可使重型患者5年生存率達(dá)60%-90%。年齡小于40歲、未輸注過多血液制品、無活動(dòng)性感染時(shí)移植成功率更高。
規(guī)范使用抗生素預(yù)防卡氏肺孢子蟲肺炎,接種滅活疫苗預(yù)防流感,居住層流病房降低真菌感染風(fēng)險(xiǎn)。日常需避免生冷食物,保持口腔及肛周清潔。
患者需保持均衡營(yíng)養(yǎng)攝入,重點(diǎn)補(bǔ)充富含鐵、葉酸、維生素B12的食物如動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜。適度進(jìn)行太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì),避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致出血。嚴(yán)格遵醫(yī)囑復(fù)查血常規(guī),出現(xiàn)發(fā)熱、皮下瘀斑等癥狀及時(shí)就醫(yī)。心理支持對(duì)改善治療依從性具有重要作用,可參加病友互助團(tuán)體緩解焦慮情緒。
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