血管性血友病的發(fā)病原因 血管性血友病能自愈嗎
血管性血友病作為血友病的一種，悄悄地進入我們的視野，越來越受到關(guān)注。血管性血友病以出血為癥狀，是遺傳性疾病，但發(fā)病率不高。那么，是什么原因呢？
發(fā)病原因血管性血友病是由于von本W(wǎng)illebrand因子(vWF)質(zhì)量或質(zhì)量異常引起的出血性疾病。目前，人們普遍認(rèn)為這種疾病是最常見的先天性出血性疾病。
發(fā)病機制:vWF是多聚體糖蛋白，基因位于12號染色體短臂，長180kb。由內(nèi)皮細(xì)胞和巨食細(xì)胞合成，儲存在內(nèi)皮細(xì)胞的Weibel-Palade小體和血小板α粒子中。內(nèi)皮細(xì)胞合成的大多數(shù)vWF都是通過持續(xù)性的方式分泌的，vWF分子大多是二聚體和小多聚體，可能是由于子女的負(fù)荷。另一個受理化因素(例如凝血酶、聚胺、纖維蛋白等)調(diào)節(jié)分泌的vWF主要是大的多聚體，與基質(zhì)有很強的結(jié)合能力，在血小板附著在血管內(nèi)皮上的過程中發(fā)揮著重要的作用。血漿中與vWF以非共同價格鍵結(jié)合形成復(fù)合物。vWF作為由子的載體，使其結(jié)構(gòu)穩(wěn)定，與vWF結(jié)合的因子，也容易與其他因子相互作用加速凝血酶的形成。
vWF減少時，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影響。在血管壁剪切力高的小動脈中，血小板附著在損傷的內(nèi)皮細(xì)胞下的組織依賴于vWF的存在，vWF起著連接血小板膜表面和內(nèi)皮下結(jié)締組織的作用。當(dāng)vWF級別降低或功能異常時，血小板不能粘附在受損的血管壁上，導(dǎo)致出血癥狀。vWD各種發(fā)病機制不同:1型是vWF基因發(fā)生錯誤意義突變、無義突變，vWF蛋白水平下降。2A型在vWF分子上28外顯子發(fā)生了錯誤意義的突變。2B型由于vvWF分子與GPIb結(jié)合的位置發(fā)生了錯誤意義的突變，vWF多數(shù)集體結(jié)合強化，血漿容易被清除。3型為常染色體隱性遺傳，患者異常的vWF基因來源于父母雙方，突變方式為無義突變、基因缺失或mRNA表達缺陷。血漿和血小板中幾乎沒有vWF蛋白。
以上是血管性血友病的發(fā)病原因。一旦血管性血友病因子發(fā)生異常，就會導(dǎo)致血管性血友病的發(fā)生。患血管性血友病，并不可怕。現(xiàn)在醫(yī)療技術(shù)發(fā)達，通過接受治療，完全治愈是可以的。
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