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血小板減少性紫癜和血友病如何區(qū)別

腎內(nèi)科編輯
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血小板減少性紫癜與血友病的區(qū)別主要在于病因、出血特點及實驗室檢查。血小板減少性紫癜由血小板數(shù)量或功能異常引起,表現(xiàn)為皮膚黏膜出血;血友病則因凝血因子缺乏導致深部組織或關節(jié)出血。兩者在發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及治療方式上存在顯著差異。

1、病因差異:

血小板減少性紫癜分為免疫性(如原發(fā)性免疫性血小板減少癥)和非免疫性(如藥物、感染導致),核心是血小板破壞增多或生成不足。血友病為遺傳性凝血障礙,A型缺乏凝血因子Ⅷ,B型缺乏因子Ⅸ,屬于X染色體連鎖隱性遺傳病。

2、出血特征:

血小板減少性紫癜以皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等黏膜淺表出血為主,創(chuàng)傷后即刻出血。血友病表現(xiàn)為深部肌肉血腫、關節(jié)腔積血(如膝關節(jié))、術后延遲性出血,輕微外傷可誘發(fā)嚴重出血。

3、實驗室檢查:

血小板減少性紫癜患者血小板計數(shù)明顯降低,出血時間延長,但凝血酶原時間(PT)和活化部分凝血活酶時間(APTT)正常。血友病血小板計數(shù)正常,APTT顯著延長,通過凝血因子活性檢測可明確分型及嚴重程度。

4、治療原則:

血小板減少性紫癜輕癥觀察,中重度使用糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白或促血小板生成藥物,危急時輸注血小板。血友病需終身替代治療,A型補充因子Ⅷ濃縮劑,B型輸注因子Ⅸ制劑,預防性治療可減少關節(jié)損傷。

5、并發(fā)癥區(qū)別:

血小板減少性紫癜嚴重者可發(fā)生顱內(nèi)出血,但關節(jié)畸形罕見。血友病反復關節(jié)出血導致血友病性關節(jié)炎,肌肉血腫壓迫神經(jīng)可能致殘,長期治療可能產(chǎn)生抑制物抗體影響療效。

日常護理中,血小板減少性紫癜患者應避免磕碰,使用軟毛牙刷減少牙齦出血;血友病患者需禁止劇烈運動,定期進行關節(jié)超聲監(jiān)測。兩者均需均衡攝入富含維生素K的食物(如菠菜、西蘭花),避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。建議隨身攜帶疾病識別卡,突發(fā)嚴重出血時立即就醫(yī)。

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    兒童出現(xiàn)血友病的癥狀
    回答:血友病患兒通常是凝血功能障礙,所以表現(xiàn)為非創(chuàng)傷或輕微創(chuàng)傷后血腫,出血后凝血困難。血友病兒童必須更加注意安全,避免日常生活中的任何創(chuàng)傷。同時,他們應該定期去醫(yī)院輸注凝血因子,以確保正常生活。血友病患兒若有各種器官出血,可引起機體出血。失血性休克,全身發(fā)熱。因此,在拔牙或扁桃體切除術時,應特別注意防止持續(xù)出血。對于血友病患兒,當他們發(fā)展到生長發(fā)育時,女性的月經(jīng)量會特別大。注意事項:血友病沒有藥物或手術方法完全治愈,血友病患兒應注意日常生活中的動作,剪指甲要松。小心外傷性出血和不可逆轉(zhuǎn)的后果。
    為什么血友病出血就不容易止血
    回答:血友病的患者是以出血作為主要的癥狀,患者一旦發(fā)生出血,不容易止血。有的患者出血是由于輕微的創(chuàng)傷所導致的,但是也有部分的患者有可能沒有創(chuàng)傷,也會發(fā)生自發(fā)性的出血。血友病的患者之所以出現(xiàn)出血,不容易止血,主要是由于遺傳因素所導致的凝血因子缺乏。由于凝血因子缺乏的不同,血友病可以分為三種類型,血友病A主要是缺乏凝血因子八,血友病B主要是缺乏凝血因子九,而血友病C主要是缺乏凝血因子十一。所以血友病的患者發(fā)生出血的時候,除了可以積極的進行止血治療以外,必要的時候可以輸注凝血因子,往往可以取得比較好的效果。
    血友病是不是遺傳病
    回答:血友病的確是一種遺傳性的疾病,這種疾病的病發(fā)原因是因為血液里面缺少某種凝血因子所致使的,因為是遺傳性的疾病,所以目前并沒有特效的藥物實施救治,只是在日常生活中防止受了傷,防止破皮,如果再次出現(xiàn)這種情況,應當及時的去醫(yī)院實施救治,在懷上的時候可以是基因的攜,來診斷寶寶是否是這種疾病的患者或者是基因的攜帶者。特別聲明要多喝水,多吃新鮮的蔬菜水果,適當?shù)幕顒樱3中那橛淇欤WC充足的睡眠。
    血友病死亡的原因是什么
    回答:血友病患者終生有出血現(xiàn)象,患者如果出現(xiàn)顱內(nèi)出血是有可能會造成死亡的。血友病屬于一種遺傳性疾病,患者終身存在凝血功能異常,再有出血之后容易出現(xiàn)出血不止的情況,所以一旦有出血,是需要及時查明出血原因,然后進行止血治療的。血友病如果能夠得到合理規(guī)范的治療,是可以正常生活的。血友病患者的出血有可能是自發(fā)性出血,也有可能是由于外傷或者是手術誘發(fā)出血,在日常生活中要避免肌肉注射或者是外傷,不可以服用阿司匹林等有可能影響血小板功能的藥物,如果必須做手術,應盡可能的選擇替代治療。
    血友病會引起什么病變
    回答:血友病是屬于遺傳性疾病,屬于凝血機制障礙性疾病,會引起自發(fā)性出血或者是輕微外傷出血不止,會表現(xiàn)為皮膚粘膜自發(fā)性出血以及關節(jié)腔自發(fā)性出血,嚴重時還會引起殘疾以及活動障礙,會對身體各個系統(tǒng)造成一定的影響。血友病是非常嚴重的疾病,可以根據(jù)臨床癥狀進行治療,而且血友病還會遺傳給下一代,所以如果在懷孕時一定要做孕前優(yōu)生優(yōu)育檢查。如果是血友病患者盡量要終止妊娠,要做好預防措施,平時要注意休息,避免做劇烈的運動。
    血小板壓積0.29正常嗎
    回答:血小板壓積0.29一般是指血小板壓積0.29%,通常是不正常的,說明血小板壓積偏高。 血小板壓積是血小板平均體積與血小板計數(shù)的乘積,臨床上做血小板平均體積和血小板分布寬度測定,血小板壓積受到血小板平均體積和血小板分布寬度的影響,血小板壓積正常值為0.11%~0.23%,所以如果血小板壓積0.29%說明偏高,是不正常的。 發(fā)生血小板壓積偏高的情況,可能是血小板平均體積升高引起的,見于妊娠晚期、原發(fā)性血小板減少性紫癜、骨髓增生異常綜合征、急性白血病緩解期、巨幼紅細胞性貧血、血栓病等,也可能是血小板計數(shù)升高引起的,見于骨髓增生異常綜合征、慢性粒細胞白血病、急性失血、急性溶血、脾切除術后等,建議結(jié)合其他實驗室檢查綜合判斷。
    血小板700多嚴重嗎?什么原因
    回答:血小板700多×10^9/L一般是嚴重的,通常是雙下肢深靜脈血栓、慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥等原因?qū)е碌摹?血小板是從骨髓成熟的巨核細胞胞漿裂解脫落下來的小塊胞質(zhì)。另外,血小板還有保護血管內(nèi)皮、防止動脈粥樣硬化等的作用。血小板正常值為100-300×10^9/L,正常的血小板數(shù)量對于凝血和止血非常重要。血小板小于100×10^9/L通常顯示血小板減少,大于300×10^9/L則顯示血小板增多。尤其是血小板大于600×10^9/L時很容易發(fā)生血栓性疾病,如雙下肢深靜脈血栓、肺栓塞、腦梗死或急性心肌梗死等,以及血液疾病,如慢性粒細胞白血病,真性紅細胞增多癥等,因此血小板700多×10^9/L通常是嚴重的,需要進一步檢查,明確病因后進行針對性治療。
    小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征怎么治療
    回答:小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征,考慮是感染造成的。 患者在身體中發(fā)生炎癥反應,需要到醫(yī)院進行血常規(guī)檢查,根據(jù)血象變化,確定發(fā)熱與血小板減少癥之間是否存在因果關系,盡快找出相應的病因,并對病因進行治療。 許多引起發(fā)熱的疾病,都會導致血小板減少,尤其是嚴重的感染、血液病和解熱藥物,許多引起血小板減少綜合征的疾病也會引起發(fā)燒,應根據(jù)檢查結(jié)果,遵醫(yī)囑服用藥物治療。此時患者要多休息、必要時制動,飲食上以高蛋白、營養(yǎng)豐富的食物為主,避免劇烈運動,造成外傷,小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征有造成患者失血性休克的可能。
    小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征怎么治療
    回答:小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征,考慮是感染造成的。 患者在身體中發(fā)生炎癥反應,需要到醫(yī)院進行血常規(guī)檢查,根據(jù)血象變化,確定發(fā)熱與血小板減少癥之間是否存在因果關系,盡快找出相應的病因,并對病因進行治療。 許多引起發(fā)熱的疾病,都會導致血小板減少,尤其是嚴重的感染、血液病和解熱藥物,許多引起血小板減少綜合征的疾病也會引起發(fā)燒,應根據(jù)檢查結(jié)果,遵醫(yī)囑服用藥物治療。此時患者要多休息、必要時制動,飲食上以高蛋白、營養(yǎng)豐富的食物為主,避免劇烈運動,造成外傷,小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征有造成患者失血性休克的可能。
    血小板抗體是什么意思
    回答:血小板抗體是指血液中除了血小板外,還產(chǎn)生了專門攻擊血小板的物質(zhì),導致人體機能的免疫能力發(fā)生破壞,出現(xiàn)了血小板數(shù)量減少的情況,容易引發(fā)鼻腔、皮膚黏膜的大出血。 血小板是血液中常見的細胞,用于止血、維持血管的完整性,如出現(xiàn)了血小板抗體的癥狀,可遵醫(yī)囑服用一些免疫抑制劑來治療血小板減少的情況。 正常人的血液里都擁有低度的自身抗體,但不會對人體造成損害,但自身抗體超過身體平衡水平,造成抗體過多,就有可能誘發(fā)血液疾病。 血小板抗體是指血液中除了血小板外,還產(chǎn)生了專門攻擊血小板的物質(zhì),導致人體機能的免疫能力發(fā)生破壞,出現(xiàn)了血小板數(shù)量減少的情況,容易引發(fā)鼻腔、皮膚黏膜的大出血。
    血小板低怎么治療
    回答:血小板低怎么治療主要是看血小板減少的原因。 如果是營養(yǎng)不良造成的巨幼細胞性貧血,引起的血小板減少,適當?shù)脑黾觿游锏氖萑庖约芭D獭㈦u蛋和新鮮的蔬菜、水果,這樣可補充葉酸和維生素B12。隨著巨幼細胞貧血的糾正,血小板減少也能夠糾正。 如果是原發(fā)性的血小板減少癥,它是一種自身免疫性疾病,主要是需要用免疫抑制劑,比如糖皮質(zhì)激素和其他的環(huán)孢素等來治療。這時在飲食上應注意飲食均衡,適當?shù)难a充蛋白質(zhì),新鮮的蔬菜水果即可。
    血小板輸注效果不好的原因是什么
    回答:一個可能病人有血小板的抗體存在,當血小板輸入到體內(nèi)以后血小板被破壞,因為血小板本身的壽命只有5到12天,那么輸?shù)讲∪梭w內(nèi)以后,如果被破壞,血小板輸注的效果就會受到影響,另外一個病人可能存在有比如發(fā)熱還有其他一些疾病因素也會導致血小板的破壞,影響到血小板輸注的效果。如果病人有血小板抗體存在,可以應用抑制血小板抗體的一些藥物,比如用激素或者用丙種球蛋白用這些藥物進行控制。
    血小板增多常見于哪些原因
    回答:血小板增多癥是骨髓增生性疾病,其特征為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續(xù)明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。血小板增多常見于哪些原因呢?血小板增多常見于:首先重癥的感染;甚至有的病人感冒以后發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)量較之前明顯地升高;住院的病人經(jīng)常也會發(fā)現(xiàn)感染后血小板會增多;很多腫瘤的病人血小板會增高;還有一些風濕免疫性疾病的病人血小板也會升高。
    血小板少怎么治療
    回答:對于血小板減少的病人,首先應該診斷清楚,是什么原因而導致的血小板少,根據(jù)病因而給予相應的治療。 常見導致血小板減少的病因包括有繼發(fā)性的血小板減少以及各種血液系統(tǒng)的疾病,都有可能會導致血小板減少,比較常見的有急性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等這種腫瘤性的血小板減少,治療是以治療原發(fā)病為主。對于再生障礙性貧血這種血小板減少,需要通過免疫抑制治療,對癥的可以輸血、止血治療。而特發(fā)性的血小板減少性紫癜,又稱免疫性血小板減少,這種血小板減少是以免疫抑制為主,適當?shù)目梢允褂靡恍┐龠M血小板生成的藥物來治療。 對于其他的繼發(fā)性血小板減少,比如脾功能亢進引起的血小板減少,需要進行脾切除手術或者脾栓塞手術。 不同的血小板減少,治療方案是不一致的。
    血小板正常值是多少
    回答:正常成年人血小板計數(shù)正常值是125~350×10^9每升。 臨床上血小板計數(shù)如果低于125×10^9每升,叫血小板減少癥。主要見于原發(fā)性的血小板減少癥和繼發(fā)性的血小板減少癥,比如應用各種化療藥物或者放射治療或者因為脾臟大、脾功能亢進等原因引起血小板計數(shù)超過350×10^9每升,叫血小板增高癥。 一般臨床上可以見原發(fā)性血小板增高癥,它是一種骨髓增殖性的疾病,繼發(fā)性血小板增多癥,比如有各種腫瘤或者感染或者缺鐵性貧血,骨髓代償性增生等原因引起。
    血小板低會遺傳嗎
    回答:血小板低一般不會遺傳。 血小板正常參考范圍為100~300*10^9/L,低于100*10^9/L則為偏低。血小板低可能是正常的生理現(xiàn)象引起,也可能是血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、急性白血病等病理因素引起。在臨床上引起血小板低最主要的原因是自身免疫性疾病。遺傳病是指由遺傳物質(zhì)發(fā)生改變而引起,或者是由致病基因所控制的疾病。而血小板低并不具備遺傳的能力,血小板低一般不會遺傳。 建議患者在日常生活中,應該注意保持營養(yǎng)均衡,避免挑食和偏食,可以多吃新鮮的蔬菜和水果。避免緊張和壓力過大,保持良好的心態(tài),避免過度勞累,多注意休息,保證充足的睡眠,養(yǎng)成良好的生活習慣。平時可以進行適當運動,增強身體素質(zhì),提高身體免疫力。
    血小板減少有哪些危害
    回答:血小板減少有沒有危害要看血小板減少的程度,如果血小板只是輕度的減少比如在這個5萬以上,這樣的情況不影響生活包括一些比如簡單的手術一些拔牙,這種治療也不會影響,如果血小板嚴重的減少會帶來一些危害,首先大家看到這個血小板少如果有出血那么會感到緊張,比如皮膚的淤青、瘀斑這個出血點甚至大片大片的這個出血,還有比如牙齦在出血一刷牙就牙齦出血,尤其年輕人這個火力比較旺的會有鼻出血,還有一部分病人比較嚴重的甚至會出現(xiàn)一個腦出血,這樣的情況就如果腦出血需要做CT檢查,還有就是女性同志女性朋友,血小板減少會導致她的月經(jīng)增加或者是月經(jīng)淋漓不盡不斷的出止不住,那么這些都是血小板減少帶來的一些危害,這樣存在這樣的問題要去看那么由醫(yī)生根據(jù)您血小板減少的原因來給您治療。
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    回答:血小板減少有沒有危害要看血小板減少的程度,如果血小板只是輕度的減少比如在這個5萬以上,這樣的情況不影響生活包括一些比如簡單的手術一些拔牙,這種治療也不會影響,如果血小板嚴重的減少會帶來一些危害,首先大家看到這個血小板少如果有出血那么會感到緊張,比如皮膚的淤青、瘀斑這個出血點甚至大片大片的這個出血,還有比如牙齦在出血一刷牙就牙齦出血,尤其年輕人這個火力比較旺的會有鼻出血,還有一部分病人比較嚴重的甚至會出現(xiàn)一個腦出血,這樣的情況就如果腦出血需要做CT檢查,還有就是女性同志女性朋友,血小板減少會導致她的月經(jīng)增加或者是月經(jīng)淋漓不盡不斷的出止不住,那么這些都是血小板減少帶來的一些危害,這樣存在這樣的問題要去看那么由醫(yī)生根據(jù)您血小板減少的原因來給您治療。
    血小板減少到多少有出血的可能性
    回答:血小板減少到什么程度,可能出現(xiàn)出血的情況,這樣分為四個方面來第一個當血小板減少,在八萬以上,病人不會有明顯的皮膚或黏膜的出血;第二個當病人的血小板減少到五萬到八萬的時候,病人可以表現(xiàn)皮膚黏膜的自發(fā)性地出血,表現(xiàn)為牙齦出血、鼻腔出血,在我們婦女可以表現(xiàn)月經(jīng)量增多經(jīng)期延長;第三個方面是當血小板小于五萬的時候,病人的自發(fā)性出血就非常地明顯,鼻出血牙齦出血甚至出現(xiàn)黏膜下的血腫;第四點如果病人的血小板下降到兩萬以下,其實可以產(chǎn)生危及病人生命的癥狀,比如說出現(xiàn)消化道、肝臟的出血甚至出現(xiàn)顱內(nèi)出血,對于這樣的急癥我們臨床要及時處理,否則出現(xiàn)血小板、減少性紫癜也可以危及病人的生命。
    血小板減少到多少有出血的可能性
    回答:血小板減少到什么程度,可能出現(xiàn)出血的情況,這樣分為四個方面來第一個當血小板減少,在八萬以上,病人不會有明顯的皮膚或黏膜的出血;第二個當病人的血小板減少到五萬到八萬的時候,病人可以表現(xiàn)皮膚黏膜的自發(fā)性地出血,表現(xiàn)為牙齦出血、鼻腔出血,在我們婦女可以表現(xiàn)月經(jīng)量增多經(jīng)期延長;第三個方面是當血小板小于五萬的時候,病人的自發(fā)性出血就非常地明顯,鼻出血牙齦出血甚至出現(xiàn)黏膜下的血腫;第四點如果病人的血小板下降到兩萬以下,其實可以產(chǎn)生危及病人生命的癥狀,比如說出現(xiàn)消化道、肝臟的出血甚至出現(xiàn)顱內(nèi)出血,對于這樣的急癥我們臨床要及時處理,否則出現(xiàn)血小板、減少性紫癜也可以危及病人的生命。

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