膽道閉鎖與膽汁淤積的鑒別需結合臨床表現、實驗室檢查和影像學評估。主要鑒別方法包括膽紅素代謝檢測、超聲檢查、肝膽核素掃描、磁共振胰膽管造影和肝穿刺活檢。

1、膽紅素檢測：

直接膽紅素持續(xù)升高超過20%總膽紅素提示膽汁排泄障礙。膽道閉鎖患兒常表現為直接膽紅素進行性增高，而膽汁淤積可能伴隨轉氨酶異常。檢測需包含總膽紅素、直接膽紅素、谷氨酰轉肽酶等指標。

2、超聲檢查：

高頻超聲可觀察膽囊形態(tài)及肝門部纖維塊。膽道閉鎖特征為膽囊萎縮或不可見，肝門部三角纖維塊征；膽汁淤積則可能顯示膽囊充盈或膽管擴張。檢查前需禁食4小時以提高準確性。

3、核素掃描：

肝膽動態(tài)顯像中腸道無顯影高度提示膽道閉鎖。注射顯像劑后24小時腸道未出現放射性物質排泄具有診斷價值，而膽汁淤積患者通常可見延遲性腸道顯影。檢查需在巴比妥類藥物預處理后進行。

4、MRCP檢查：

磁共振胰膽管造影能無創(chuàng)顯示膽管樹結構。膽道閉鎖表現為肝外膽管缺如或纖細，膽汁淤積可見膽管狹窄或充盈缺損。該檢查對嬰幼兒需鎮(zhèn)靜處理，分辨率可達1毫米。

5、肝活檢病理：

組織學檢查可見膽管增生或纖維化。膽道閉鎖典型表現為門脈區(qū)膽管增生伴纖維化，膽汁淤積則以毛細膽管膽栓形成為主。活檢需取至少3個不同肝葉標本以提高診斷率。

確診需多學科協作評估，建議盡早在兒童專科醫(yī)院就診。日常護理需注意維持適量熱量攝入，選擇中鏈甘油三酯配方奶粉；避免使用肝毒性藥物；定期監(jiān)測生長發(fā)育指標；保持皮膚清潔預防膽汁酸沉積性瘙癢；接種疫苗需避開免疫抑制期。對于疑似病例應在出生后60天內完成診斷性檢查，錯過手術時機將顯著影響預后。