原發(fā)性膽汁性肝硬化治療原則
原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物治療，肝移植手術(shù)適用于終末期患者。治療原則主要有延緩疾病進(jìn)展、改善癥狀、預(yù)防并發(fā)癥、個體化用藥、定期監(jiān)測。
1、延緩疾病進(jìn)展：
早期使用熊去氧膽酸可降低血清堿性磷酸酶水平，延緩肝纖維化進(jìn)程。奧貝膽酸作為二線藥物適用于對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳者，需監(jiān)測瘙癢等副作用。聯(lián)合使用貝特類藥物可能增強抗纖維化效果。
2、改善癥狀：
針對皮膚瘙癢可選用考來烯胺或利福平，骨質(zhì)疏松需補充鈣劑與維生素D。干燥綜合征癥狀明顯時可使用人工淚液和唾液替代品。乏力癥狀可通過調(diào)整作息與適度運動緩解。
3、預(yù)防并發(fā)癥：
門靜脈高壓患者需定期胃鏡篩查食管靜脈曲張，必要時行套扎治療。脂溶性維生素缺乏者應(yīng)長期補充維生素A、D、E、K。自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎高風(fēng)險人群可考慮預(yù)防性使用抗生素。
4、個體化用藥：
根據(jù)肝功能Child-Pugh分級調(diào)整藥物劑量，C級患者慎用奧貝膽酸。合并自身免疫性肝炎重疊綜合征需加用糖皮質(zhì)激素。妊娠期患者需評估熊去氧膽酸的使用風(fēng)險。
5、定期監(jiān)測：
每3-6個月檢查肝功能、免疫球蛋白M及抗線粒體抗體滴度。每年進(jìn)行肝彈性檢測評估纖維化程度，超聲監(jiān)測肝癌風(fēng)險。出現(xiàn)黃疸加深、腹水或肝性腦病癥狀需立即住院治療。
患者日常需保持低脂高蛋白飲食，適量補充中鏈甘油三酯。避免飲酒及肝毒性藥物，規(guī)律進(jìn)行步行、瑜伽等低強度運動。注意皮膚保濕防曬，冬季加強防寒保暖。心理支持對改善長期預(yù)后具有重要意義，可參加患者互助團(tuán)體。烹飪選用橄欖油等健康油脂，適量食用深海魚類補充ω-3脂肪酸。
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