先天性主動脈瓣狹窄是什么
關(guān)鍵詞：
動脈
先天性主動脈瓣狹窄是一種出生時即存在的主動脈瓣開口異常狹窄的心臟畸形，主要病因包括瓣膜發(fā)育異常、二葉式主動脈瓣畸形、瓣環(huán)過小等。
1、瓣膜發(fā)育異常：
胚胎期主動脈瓣發(fā)育過程中，瓣葉增厚、融合或數(shù)量異常導致瓣口狹窄。這種情況可能單獨存在，也可能合并其他心臟畸形。輕度狹窄可能無明顯癥狀，中重度狹窄需通過心臟超聲確診。
2、二葉式主動脈瓣畸形：
正常主動脈瓣有三個瓣葉，二葉式畸形患者只有兩個瓣葉，這種結(jié)構(gòu)容易導致瓣膜增厚鈣化和狹窄。約半數(shù)患者在成年后會出現(xiàn)進行性狹窄，需定期隨訪心臟功能。
3、瓣環(huán)過小：
主動脈瓣環(huán)直徑小于正常范圍，直接限制血液通過量。這種情況常見于低出生體重兒，可能伴隨左心室發(fā)育不良。新生兒期出現(xiàn)嚴重狹窄時需緊急處理。
4、血流動力學改變：
狹窄導致左心室射血阻力增加，長期會引起左心室肥厚。患者可能出現(xiàn)活動后氣促、胸痛、暈厥等癥狀。重度狹窄可能引發(fā)心力衰竭或猝死。
5、合并其他畸形：
約30%病例合并動脈導管未閉、室間隔缺損等心臟畸形。復合畸形會加重血流動力學紊亂，增加治療難度。這類患者需要全面評估后制定個體化治療方案。
先天性主動脈瓣狹窄患者需避免劇烈運動，定期監(jiān)測心功能。飲食應控制鈉鹽攝入，保證充足蛋白質(zhì)和維生素。嬰幼兒患者要特別注意喂養(yǎng)方式，避免過度哭鬧增加心臟負荷。出現(xiàn)氣促、紫紺等癥狀需立即就醫(yī)。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑進行康復訓練，預防感染性心內(nèi)膜炎。
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