特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥有什么臨床表現(xiàn)

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現(xiàn)主要有反復(fù)咯血、呼吸困難、貧血、肺部影像學(xué)異常及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。
咯血是本病最典型癥狀,多表現(xiàn)為痰中帶血或大量鮮紅色血痰。咯血發(fā)作具有間歇性特點(diǎn),常因肺泡毛細(xì)血管反復(fù)出血導(dǎo)致。急性期需臥床休息并避免劇烈咳嗽,必要時(shí)需輸血治療。
患者活動(dòng)后氣促明顯,嚴(yán)重者靜息狀態(tài)下也可出現(xiàn)呼吸困難。這與肺泡內(nèi)出血導(dǎo)致氣體交換障礙有關(guān)。急性發(fā)作期需吸氧治療,長(zhǎng)期可進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練。
慢性失血會(huì)導(dǎo)致缺鐵性貧血,表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、心悸等。血液檢查可見(jiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。需定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白水平,及時(shí)補(bǔ)充鐵劑。
胸部X線或CT顯示雙肺彌漫性浸潤(rùn)影,急性期呈磨玻璃樣改變,慢性期可見(jiàn)網(wǎng)格狀或結(jié)節(jié)狀陰影。影像學(xué)檢查對(duì)疾病診斷和分期具有重要價(jià)值。
兒童患者因慢性缺氧和貧血,可出現(xiàn)身高體重低于同齡人。需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持,保證蛋白質(zhì)和鐵元素?cái)z入,定期評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育曲線。
患者日常需保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)咯血。飲食應(yīng)富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素,適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟、深色蔬菜攝入。注意預(yù)防呼吸道感染,流感季節(jié)可接種疫苗。居住環(huán)境保持通風(fēng)良好,避免接觸二手煙等刺激性氣體。定期復(fù)查肺功能和胸部影像學(xué),監(jiān)測(cè)病情變化。
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