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法洛四聯(lián)癥如何治療 法洛四聯(lián)癥的三個(gè)治療方案揭秘

心胸外科編輯 健康解讀者
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法洛四聯(lián)癥需通過手術(shù)矯正治療,主要方案包括根治性手術(shù)、姑息性手術(shù)及術(shù)后綜合管理。該病由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形聯(lián)合導(dǎo)致,需根據(jù)患兒年齡及病情嚴(yán)重程度選擇干預(yù)方式。

1、根治性手術(shù):

針對符合手術(shù)條件的患兒,通過一期手術(shù)同時(shí)矯正四種心臟畸形。手術(shù)需在體外循環(huán)下完成,包括解除肺動(dòng)脈狹窄、修補(bǔ)室間隔缺損、調(diào)整主動(dòng)脈位置及減輕右心室負(fù)荷。最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為3-6月齡,術(shù)后血氧飽和度可顯著改善。

2、姑息性手術(shù):

適用于低體重或重癥患兒,通過體肺分流術(shù)臨時(shí)增加肺部血流。常見術(shù)式包括鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù),可為后續(xù)根治手術(shù)創(chuàng)造條件。術(shù)后需密切監(jiān)測分流管道通暢度及心功能變化。

3、術(shù)后綜合管理:

包括預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎、糾正心力衰竭及營養(yǎng)支持。需長期服用抗凝藥物如華法林,定期復(fù)查心臟超聲評估手術(shù)效果。出現(xiàn)發(fā)紺加重或活動(dòng)耐力下降需及時(shí)復(fù)診。

法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后應(yīng)保持低鹽高蛋白飲食,適量補(bǔ)充鐵劑預(yù)防貧血。避免劇烈運(yùn)動(dòng)但需進(jìn)行散步等有氧訓(xùn)練,每半年復(fù)查心電圖和心臟彩超。注意口腔衛(wèi)生預(yù)防感染,接種疫苗前需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生。冬季注意保暖防止呼吸道感染誘發(fā)心力衰竭,建立規(guī)律的作息時(shí)間有助于心臟功能恢復(fù)。

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    新生兒法洛四聯(lián)癥手術(shù)要幾次?
    回答:病情比較嚴(yán)峻,可能要先做姑息手術(shù),以改善肺輪回血流量,等前提成熟后再進(jìn)行矯正手術(shù)治療。建議糊口中留意護(hù)理,給孩子多喝水,多曬太陽。假如心臟畸形不太嚴(yán)峻,一般情況下可以一次矯正手術(shù)治療的。進(jìn)食營養(yǎng)豐碩的易消化飲食,多吃新鮮的生果和蔬菜,以增補(bǔ)維生素。法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支輪回情況,重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折,主要是因?yàn)槁匀毖跻穑t細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
    法洛四聯(lián)癥為什么會導(dǎo)致蹲居
    回答:法洛氏四聯(lián)癥,是一種常見的先天性心臟畸形,主要是由于肺動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈騎跨以及右心室肥厚等四種畸形并存的疾病。通常患者在發(fā)病的時(shí)候會出現(xiàn)臉部青紫、發(fā)紺,呼吸十分急促,而活動(dòng)的時(shí)候患者的表現(xiàn)是尤為的明顯,比如會出現(xiàn)蹲踞的現(xiàn)象。因?yàn)榛颊吆粑щy與乏力,使患者不得不采取蹲位休息,因?yàn)槎孜豢梢允够颊叻αΦ默F(xiàn)象得到緩解,使患者感到比較舒服。患者可以通過以下幾種方法進(jìn)行檢查:實(shí)驗(yàn)室檢查,心電圖,胸部X線檢查,.超聲心動(dòng)圖,心導(dǎo)管及心血管造影術(shù)。其中胸部x線檢查可見左心腰凹陷,心尖圓鈍上翹,主動(dòng)脈結(jié)突出,呈"靴狀心"。
    法洛四聯(lián)癥可以做微創(chuàng)嗎?
    回答:法洛氏四聯(lián)癥,屬于一種比較復(fù)雜的先天性心臟病,需要常規(guī)做手術(shù),不推薦做微創(chuàng)或者小切口手術(shù),建議患者盡快入院并盡快接受治療。如果不及時(shí)治療,可能會對兒童身體的生長發(fā)育和免疫力產(chǎn)生一定的影響,法洛四聯(lián)癥的手術(shù)為心臟直視手術(shù),需要建立體外循環(huán)。而體外循環(huán)的最嚴(yán)重并發(fā)癥就是肝腎功能衰竭,因?yàn)檫@種疾病,畸型形比較多,微創(chuàng)可能效果不是太好,還是盡快進(jìn)行治療比較好,建議你還是要到正規(guī)醫(yī)院先進(jìn)行相關(guān)的檢查之后,再確定手術(shù)治療的方案。
    法洛四聯(lián)癥缺氧的急救
    回答:法洛氏四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時(shí),對于發(fā)作輕者,采取胸膝位可以緩解。重者應(yīng)立即吸氧,給予相關(guān)的藥物治療。平時(shí)應(yīng)注意去除引起缺氧發(fā)作的誘因,如貧血、感染,盡量保持患兒的安靜。對于經(jīng)過上述控制,仍不能有效控制缺氧發(fā)作者,應(yīng)考慮急診外科手術(shù)修補(bǔ)治療。
    法洛四聯(lián)癥都有什么癥狀
    回答:法洛氏四聯(lián)癥的主要癥狀表現(xiàn)為發(fā)紺、進(jìn)行性加重的呼吸困難和缺氧癥狀。四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧,呈現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡,出生后短期內(nèi)由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合,肺循環(huán)血流可來自未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管,因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺,絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后才開始出現(xiàn)紫紺,并逐漸加重,法洛氏四聯(lián)癥屬于一種比較嚴(yán)重的復(fù)雜性先天性心臟疾病,一旦明確診斷。很多都需要進(jìn)行多次的手術(shù)治療。
    法洛四聯(lián)癥常見的癥狀
    回答:法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)為,第一青紫為主要的臨床表現(xiàn),其程度與出現(xiàn)的早晚,與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān),多于毛細(xì)血管豐富的淺表部位,如口唇、指趾、甲床、球結(jié)膜等。第二,蹲踞癥狀,患兒多有蹲踞癥狀,在行走、游戲時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻,蹲踞時(shí)下肢屈曲使靜脈回心血量減少減輕心臟的負(fù)荷,從而使右向左分流減少,缺氧癥狀得以暫時(shí)的緩解。第三,杵狀指,由于長期處于缺氧環(huán)境,可使指趾的毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織和骨組織也增生肥大;第四,陣發(fā)性缺氧發(fā)作,多見于嬰兒,發(fā)生的誘因?yàn)槌阅炭蕹场⑶榫w激動(dòng),貧血時(shí)候,突然出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難,嚴(yán)重者可出現(xiàn)暈厥、抽搐,甚至死亡。
    法洛四聯(lián)癥有肺動(dòng)脈瓣反流嗎
    回答:法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后會有肺動(dòng)脈瓣反流,根據(jù)手術(shù)方式不同,反流程度不同。如果保留瓣環(huán),術(shù)后反流較輕,如果跨瓣環(huán)補(bǔ)片,術(shù)后反流較重。肺動(dòng)脈瓣返流一般指你的肺動(dòng)脈瓣在右心室收縮末期、舒張期,肺動(dòng)脈瓣沒有按時(shí)關(guān)閉,留下一個(gè)缺口,血流從肺動(dòng)脈重新流回右心室的現(xiàn)象。年紀(jì)大的患者臟器功能慢慢衰退時(shí)可能出現(xiàn)。也不排除存在肺動(dòng)脈壓力高,來源于左心房的病變和肺動(dòng)脈本身的病變都有可能造成,手術(shù)要記得復(fù)查。術(shù)后如果心功能正常,三尖瓣無明顯反流,一般不影響孩子生活。
    法洛四聯(lián)癥的構(gòu)成及其形成原因
    回答:法洛氏四聯(lián)癥有四種畸形構(gòu)成,第一,右心室流出的狹窄,狹窄的范圍可至右心室漏斗部入口至左右肺動(dòng)脈分支。第二,室間隔隔缺損,缺損為膜部周圍缺水,并向流出的延伸。第三,主動(dòng)脈騎跨,主動(dòng)脈根部粗大卻順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)右移并起跨在室間隔缺損上。第四,右心室肥厚屬于繼發(fā)性的病變。
    法洛四聯(lián)癥暈厥的原因
    回答:法洛氏四聯(lián)癥暈厥的原因一般是陣發(fā)性的缺氧發(fā)作,多見于嬰兒,發(fā)生的誘因?yàn)槌阅獭⒖蕹场⑶榫w激動(dòng)、貧血、感染等。表現(xiàn)的為陣發(fā)性的呼吸困難,嚴(yán)重者可突然出現(xiàn)暈厥抽搐,甚至死亡,其原因是由于肺動(dòng)脈漏斗部狹窄并發(fā)生肌部痙攣,引起肺動(dòng)脈梗阻,使腦缺氧加重,年長兒可訴頭痛頭暈。
    法洛四聯(lián)癥孩子能要嗎
    回答:法洛氏四聯(lián)癥是一種比較嚴(yán)重的先天性心臟病,那么對于法洛氏四聯(lián)征如果在胎兒期發(fā)現(xiàn)的話,并不是終止妊娠的指征,也就是說不能因?yàn)楹⒆邮欠迨纤穆?lián)征就不要孩子。但是孩子出生以后一定要及時(shí)的做心臟彩超了解孩子的情況,盡快的給孩子進(jìn)行手術(shù)。目前,我國小兒外科就是心胸外科發(fā)展是非常快的,通過多次的手術(shù),那么法洛氏四聯(lián)癥還是可以通過手術(shù)治愈的,所以說法洛氏四聯(lián)癥的孩子是可以要的,這不是終止妊娠的指征。
    法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)?
    回答:法洛氏四聯(lián)癥是一種先天性的心臟血管畸形。患兒主要會出現(xiàn)紫紺,呼吸困難,哭鬧為主要癥狀。患兒體征可見發(fā)育比較差,胸前部會出現(xiàn)隆起。部分病重的孩子會因?yàn)閲?yán)重的缺氧引起昏厥反應(yīng),同時(shí)伴有癲癇和抽搐。通過彩超,動(dòng)態(tài)心電辭,可以明確的看到心間隔缺損,肺動(dòng)脈不一,右心室狹窄。平時(shí)要多注意:1.平時(shí)要保證睡眠、休息,根據(jù)病情安排適當(dāng)活動(dòng)量,減少心臟負(fù)擔(dān)。2.避免引起情緒激動(dòng)和大哭大鬧,嚴(yán)重患兒應(yīng)臥床多加休息。
    法洛四聯(lián)癥患兒喜蹲踞是因?yàn)?/div>
    回答:法洛氏四聯(lián)癥出現(xiàn)蹲踞癥狀,是因?yàn)槎拙釙r(shí)下肢屈曲使靜脈回心血量減少,減少心臟負(fù)荷,同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,右向左分流量減少,缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。不會行走的小患兒常常喜歡大腿抱起,雙下肢屈曲狀;可以行走了之后,每于行走、游戲時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻。
    法洛四聯(lián)癥如何預(yù)防腦血栓?
    回答:法洛氏四聯(lián)癥主要是因?yàn)椴±淼淖兓瘜?dǎo)致了右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導(dǎo)致右向左分流,導(dǎo)致了運(yùn)送障礙。如果患者有術(shù)前貧血,以及嚴(yán)重的肺血管及肺重度發(fā)育不良,這些都是可以導(dǎo)致治療差,分泌物多的話,就會容易在術(shù)后出現(xiàn)肺部并發(fā)癥。在日常生活中要預(yù)防感冒、呼吸道感染、預(yù)防病毒感染、注重營養(yǎng)等。讓身體水分要補(bǔ)充充足,避免體溫太高,出大量的汗。注意觀察,避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療,以免延誤。
    法洛四聯(lián)癥最早且主要的表現(xiàn)是什么
    回答:法洛氏四聯(lián)征是一個(gè)先天性的遺傳性的先心病,這種患兒從小的時(shí)候,比如他在吃奶、哭鬧,這時(shí)候口唇、指甲容易出現(xiàn)青紫,我們醫(yī)學(xué)上叫做紫紺,同時(shí)出現(xiàn)呼吸困難。如果大一點(diǎn)的話,孩子會走、會跑之后,他就會出現(xiàn)活動(dòng)之后加劇,常常就是蹲坐在那休息,這樣癥狀得到緩解。如果長期的缺氧,有的時(shí)候可以造成暈厥,最后可以造成心功能不全,這是最主要的臨床表現(xiàn)。
    法洛四聯(lián)癥的超聲表現(xiàn)有哪些?
    回答:法洛四聯(lián)癥,在超聲上的表現(xiàn)為主動(dòng)脈騎跨,室間隔缺損,肺動(dòng)脈狹窄,右室增大。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后不良因素,包括:第一、導(dǎo)管逆灌,或明顯的側(cè)支形成。第二、肺動(dòng)脈的正向流速大于90厘米每秒。第三、肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈的比值小于0.5。第四、合并肺動(dòng)脈瓣閉鎖,一支肺動(dòng)脈缺如等。這個(gè)心臟病是要進(jìn)行治療的。
    法洛四聯(lián)癥都有什么表現(xiàn)?
    回答:法洛四聯(lián)癥,又稱發(fā)紺四聯(lián)癥,是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,本病包括室間隔缺損,肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)和右心室肥厚,其中前兩種畸形為基本病變,本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和右心室肥大而無主動(dòng)脈騎跨的病人,被稱為非典型的法樂四聯(lián)癥。發(fā)病率約占先心病的11%~13%,男女比例相仿。根據(jù)你說的這種情況,現(xiàn)在是在胎兒時(shí)期。這是一種比較嚴(yán)重的心臟畸形。建議去醫(yī)院的新生兒科咨詢檢查。
    法洛四聯(lián)癥為什么引起腦血栓?
    回答:法洛四聯(lián)癥,又稱發(fā)紺四聯(lián)癥,是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,本病包括室間隔缺損,肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)和右心室肥厚,其中前兩種畸形為基本病變,本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。發(fā)病率約占先心病的11%~13%,男女比例相仿。根據(jù)你的描述,主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡法洛四聯(lián)癥是比較嚴(yán)重的先天性心血管畸形,若未能及時(shí)救治,會影響生長發(fā)育及引起紅細(xì)胞增多癥、繼發(fā)性心肌肥大、心力衰竭等并發(fā)癥,甚至發(fā)生猝死。
    法洛四聯(lián)癥為什么取膝胸臥位?
    回答:法洛四聯(lián)癥,又稱發(fā)紺四聯(lián)癥,是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,本病包括室間隔缺損,肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)和右心室肥厚,其中前兩種畸形為基本病變,本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。發(fā)病率約占先心病的11%~13%,男女比例相仿。患兒采用膝胸臥位時(shí),其下肢屈曲,回流到右心的靜脈血量減少,一方面減輕了心臟的負(fù)荷,同時(shí)從由缺損的室間隔處流入左心的靜脈血也減少,使左心射到主動(dòng)脈供應(yīng)全身的血液中氧含量得到提高,所以患兒的缺氧癥狀能暫時(shí)得到緩解。
    法洛四聯(lián)癥為什么肺動(dòng)脈狹窄
    回答:法洛四聯(lián)癥,為復(fù)合性的先天性心臟病,主要包括肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈跨騎,以及右心室肥厚等四種畸形。那么這種情況,一般要考慮手術(shù),或者是介入治療。其誘發(fā)的原因,如肺動(dòng)脈瓣狹窄,主要是由于在生理狀態(tài)下,左心壓力大于右心壓力。如果肺動(dòng)脈狹窄不是很嚴(yán)重時(shí),左心血液會順壓力差,流入右心。如果肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重的,則右心壓力增加,導(dǎo)致了右心血液順壓力差流入左心。所以時(shí)間長,則會導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄的癥狀加重,出現(xiàn)以上(癥狀)最好還是盡早的進(jìn)行手術(shù)治療,這樣避免出現(xiàn)心衰的癥狀。
    法洛四聯(lián)癥手術(shù)后到底怎么樣
    回答:法洛四聯(lián)癥需要及時(shí)治療。只要手術(shù)及時(shí)進(jìn)行,畸形的心臟就可以修復(fù)。手術(shù)成功后,它將對生活產(chǎn)生和正常人一樣的影響。沒必要擔(dān)心。只要手術(shù)及時(shí)進(jìn)行,畸形的心臟就可以修復(fù)。手術(shù)成功后,它將對生活產(chǎn)生和正常人一樣的影響。考慮法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟病,可以有多種缺損同時(shí)存在,對心臟功能影響很大,需要及時(shí)治療這種情況,只要及時(shí)手術(shù),將畸形的心臟修補(bǔ),手術(shù)成功后,就可以和正常人一樣,對壽命的影響并不大,不需要擔(dān)心

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