血管性血友病是什么原因引起的？
血小板型(假性)血管性血友病：是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現(xiàn)相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現(xiàn)為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈突變。
獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血性疾病，通常在無出血史和家族史的患者在成年后才出現(xiàn)。因子VIII、vWF：Ag和vWF：Rco水平下降是常見表現(xiàn);vWF多聚體可以異常。獲得性vWD通常伴隨著骨髓殖性疾病、淀粉樣本變性、良性或惡性b細胞疾病、甲狀腺功能減少、自身免疫性疾病和一些實體腫瘤(特別是腎母細胞腫瘤)、心臟或血管缺陷(特別是主動脈瓣狹窄)，與藥物有關(guān)
6鑒定診斷1.與所有出血性疾病鑒定。
2.肝功能異常誘發(fā)出血:維生素k不足相關(guān)出血與肝衰竭相關(guān)出血的最佳鑒別方法是測定凝血因子v的含量。因子v由肝合成，不依賴維生素k。重癥肝病患者，因子v和維生素k依賴的凝血因子全部減少的維生素k缺乏癥患者，因子v的水平正常。
3.其他疾病的鑒別診斷
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