特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥貧血是怎么回事？
特發(fā)性含有鐵血黃素沉著癥(idiopathic。haemosiderosis、IPH)是病因不明、肺間歇出血的罕見疾病。國(guó)際報(bào)告超過(guò)200例，國(guó)內(nèi)報(bào)告超過(guò)120例(1994年)。肺泡內(nèi)紅細(xì)胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應(yīng)，反復(fù)出血可繼續(xù)缺鐵性貧血。
癥狀
本病兒童多見，主要見1~7歲，15%以上15歲，成年男女比例2:1，無(wú)明顯家庭性。癥狀取決于肺出血的程度，輕度持續(xù)慢性出血有干咳、無(wú)力、皮膚蒼白、體重減輕、杵狀。急性出血期間痰中有血、咯血、低熱、胸痛等。后期有呼吸困難、心功能不全的表現(xiàn)，急性期和繼發(fā)感染時(shí)有明顯的濕羅音，大便隱藏血液陽(yáng)性。
X線表現(xiàn)為兩肺中，下野多邊不明的融合性斑狀陰影，肺出血停止后，陰影幾周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者，肺內(nèi)病變可呈粟粒狀。
病因和發(fā)病機(jī)制推測(cè)與幾個(gè)方面有關(guān)
1、肺上皮細(xì)胞發(fā)育異常，肺間質(zhì)毛細(xì)血管機(jī)械性不穩(wěn)定反復(fù)出血
2、免疫功能障礙，如1/8患者肺內(nèi)嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)、肥大細(xì)胞、漿細(xì)胞增多，部分患者冷凝試驗(yàn)陽(yáng)性。有些病人可并發(fā)類風(fēng)濕，多關(guān)節(jié)炎，心肌炎，及出現(xiàn)Goodpasture綜合征。
3、其他原因是動(dòng)物蛋白攝入、有毒物質(zhì)吸入等。
病理變化
肺重量增加，切面可以看到彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可以看到肺泡上皮壞死、增生、局部毛細(xì)血管擴(kuò)張、肺泡和間質(zhì)鐵血黃素的巨食細(xì)胞，后期彌漫性間質(zhì)纖維化。電鏡提示有廣泛毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌，干燥后組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5～200倍，且與病情成正比。
診斷
根據(jù)反復(fù)的咯血、痰中帶血、肺內(nèi)邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影，及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過(guò)對(duì)痰液、支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細(xì)胞中含藍(lán)色的含鐵血黃素并排除心源性（淤血性）因素后可確診。
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