兒童常見貧血癥的防治3:再生障礙性貧血

博禾醫(yī)生
診斷要點(diǎn)中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)于2000年制定兒童再障礙診斷標(biāo)準(zhǔn),總結(jié)為①外周血三系下降,只有兩系下降,網(wǎng)絡(luò)編織紅細(xì)胞絕對(duì)下降,同時(shí)血小板下降②無脾腫大③骨髓檢查顯示增生下降,其中巨大核細(xì)胞明顯下降為特征性表現(xiàn)④除白血病、骨髓異常增生綜合征(MDS)、脾功能亢進(jìn)、特發(fā)性血小板下降性紫癜(ITP)等山東省立醫(yī)院兒童血液內(nèi)分泌科戴云鵬
上述診斷標(biāo)準(zhǔn)顯示,再次障礙診斷必須進(jìn)行骨髓檢查,但輕度再次障礙臨床容易漏診或誤診。因此,臨床發(fā)現(xiàn)外周血細(xì)胞二系及二系以上下降,特別是血小板減少者,必須及時(shí)復(fù)查血常規(guī),同時(shí)檢查網(wǎng)絡(luò)編織紅細(xì)胞驗(yàn)證后,盡快進(jìn)行骨髓檢查以幫助確診。
值得一提的是,只有血小板減少,但沒有明顯貧血和中性粒細(xì)胞減少的輕型或早期再障礙兒童經(jīng)常被誤診為ITP。因此,對(duì)于原因不明的血小板減少者,必須進(jìn)行骨髓檢查,以便明確診斷。
重型再生障礙性貧血的優(yōu)先治療是同胞供應(yīng)商的骨髓移植,采用抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)和環(huán)胞菌素A(CSA)的免疫抑制治療是目前國(guó)際推薦的再生障礙優(yōu)先藥物治療。
由于早期診斷和及時(shí)治療是兒童再障礙療效的重要因素之一,需要臨床提高兒童再障礙的充分認(rèn)識(shí),及時(shí)發(fā)現(xiàn)可疑病例,由兒童血液專家規(guī)范診斷。
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