多發(fā)性骨髓瘤IgG怎么回事

博禾醫(yī)生
多發(fā)性骨髓瘤IgG可能由基因突變、電離輻射暴露、慢性抗原刺激、免疫功能紊亂、骨髓微環(huán)境異常等原因引起,可通過靶向治療、免疫調(diào)節(jié)劑、化療、造血干細(xì)胞移植、支持治療等方式干預(yù)。
約50%患者存在染色體異常如13q缺失或17p缺失,其中IgG型多發(fā)性骨髓瘤常涉及免疫球蛋白重鏈基因易位。這些遺傳變異導(dǎo)致漿細(xì)胞惡性增殖,臨床表現(xiàn)為骨痛、貧血及腎功能損害。治療需結(jié)合硼替佐米等蛋白酶體抑制劑進(jìn)行基因靶向干預(yù)。
長(zhǎng)期接觸放射線會(huì)損傷漿細(xì)胞DNA修復(fù)機(jī)制,誘發(fā)單克隆免疫球蛋白IgG異常分泌。此類患者骨髓活檢可見破骨細(xì)胞活化,典型癥狀包括高鈣血癥和病理性骨折。防護(hù)措施需配合雙膦酸鹽類藥物控制骨質(zhì)破壞。
持續(xù)性感染或自身免疫疾病可促使B細(xì)胞過度分化,最終發(fā)展為分泌IgG的惡性漿細(xì)胞克隆。患者血清蛋白電泳顯示M蛋白峰,常合并反復(fù)細(xì)菌感染。治療需采用來那度胺等免疫調(diào)節(jié)藥物阻斷異常免疫應(yīng)答。
調(diào)節(jié)性T細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致免疫監(jiān)視失效,允許惡性漿細(xì)胞逃避免疫清除。這類患者易出現(xiàn)高黏滯綜合征,表現(xiàn)為視網(wǎng)膜靜脈迂曲和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。治療方案需包含CD38單抗如達(dá)雷妥尤單抗。
骨髓基質(zhì)細(xì)胞分泌過量IL-6等細(xì)胞因子,為腫瘤性漿細(xì)胞提供生長(zhǎng)支持。實(shí)驗(yàn)室檢查可見β2微球蛋白升高,部分患者伴有淀粉樣變性。造血干細(xì)胞移植可重建正常微環(huán)境。
日常需保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如太極拳改善心肺功能,飲食采用高蛋白低磷配方預(yù)防腎功能惡化,每日補(bǔ)充維生素D3增強(qiáng)骨密度。注意觀察感染征兆,定期監(jiān)測(cè)血清游離輕鏈比值,避免使用非甾體抗炎藥以防加重腎損傷。心理疏導(dǎo)可緩解治療焦慮,建議參與病友互助小組獲取社會(huì)支持。
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