嬰兒血小板減少性紫癜嚴(yán)重么
嬰兒血小板減少性紫癜的嚴(yán)重程度與病因相關(guān)，輕度病例可能自行緩解，重度病例需緊急干預(yù)。血小板減少性紫癜的嚴(yán)重性主要取決于血小板計(jì)數(shù)水平、出血表現(xiàn)、病因類(lèi)型、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)及治療反應(yīng)。
1、血小板計(jì)數(shù)：
血小板計(jì)數(shù)是評(píng)估病情嚴(yán)重程度的核心指標(biāo)。輕度減少時(shí)血小板計(jì)數(shù)在50-100×10?/L，患兒可能僅表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)；中度減少為20-50×10?/L，可能出現(xiàn)黏膜出血；當(dāng)血小板低于20×10?/L時(shí)，存在自發(fā)性顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)，屬于危急情況。新生兒期血小板計(jì)數(shù)低于50×10?/L即需積極處理。
2、出血表現(xiàn)：
皮膚黏膜出血程度直接反映病情輕重。輕度病例可見(jiàn)散在針尖樣出血點(diǎn)或小片瘀斑；進(jìn)展期可能出現(xiàn)牙齦滲血、鼻衄；嚴(yán)重者會(huì)發(fā)生消化道出血、血尿或視網(wǎng)膜出血。若出現(xiàn)嘔吐咖啡樣物、血便或意識(shí)改變，提示可能存在致命性出血。
3、病因類(lèi)型：
免疫性血小板減少癥相對(duì)預(yù)后較好，80%患兒在6個(gè)月內(nèi)自愈；繼發(fā)于先天性感染、遺傳代謝病或惡性腫瘤的病例往往病情頑固。新生兒同種免疫性血小板減少癥可能引發(fā)嚴(yán)重顱內(nèi)出血，死亡率可達(dá)10%。骨髓造血異常導(dǎo)致的減少癥通常需要長(zhǎng)期治療。
4、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)：
嚴(yán)重出血并發(fā)癥是主要致死原因。顱內(nèi)出血死亡率高達(dá)25%，幸存者中30%遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。反復(fù)消化道出血可導(dǎo)致貧血性休克。長(zhǎng)期血小板低下可能影響嬰幼兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，部分患兒會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙。
5、治療反應(yīng)：
對(duì)靜脈免疫球蛋白治療敏感者預(yù)后良好，約70%患兒在用藥后72小時(shí)內(nèi)血小板回升；糖皮質(zhì)激素需2-4周顯效。難治性病例可能需要免疫抑制劑或脾切除術(shù)。輸血相關(guān)性血小板無(wú)效輸注提示預(yù)后不良，這類(lèi)患兒可能需要造血干細(xì)胞移植。
日常護(hù)理需特別注意預(yù)防外傷，選擇柔軟衣物避免摩擦皮膚出血點(diǎn)，使用軟毛牙刷清潔口腔。哺乳期母親應(yīng)避免食用可能影響凝血功能的食物如深海魚(yú)油、大蒜提取物等。監(jiān)測(cè)患兒精神狀態(tài)、大小便顏色及皮膚出血點(diǎn)變化，定期復(fù)查血常規(guī)。避免接種活疫苗直至血小板穩(wěn)定在安全水平，疫苗接種需在血液科醫(yī)師指導(dǎo)下調(diào)整計(jì)劃。保持環(huán)境濕度防止鼻黏膜干燥出血，室內(nèi)溫度維持在24-26℃減少毛細(xì)血管擴(kuò)張風(fēng)險(xiǎn)。
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