小兒韋格納肉芽腫有什么癥狀 小兒韋格納肉芽腫的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)
小兒韋格納肉芽腫主要表現(xiàn)為上呼吸道癥狀、肺部病變、腎臟損害、眼部炎癥及皮膚損害。該病屬于系統(tǒng)性血管炎，癥狀發(fā)展通常從局部炎癥逐漸進(jìn)展至多器官受累。
1、上呼吸道癥狀：
早期常見(jiàn)鼻塞、鼻出血或膿性鼻分泌物，與鼻黏膜肉芽腫性炎癥相關(guān)。部分患兒出現(xiàn)鼻中隔穿孔或鞍鼻畸形，可能伴隨慢性鼻竇炎。上呼吸道癥狀常為首發(fā)表現(xiàn)，需警惕反復(fù)鼻腔病變合并全身癥狀。
2、肺部病變：
約半數(shù)患兒出現(xiàn)咳嗽、胸痛或咯血，胸部影像學(xué)可見(jiàn)結(jié)節(jié)、空洞或浸潤(rùn)影。肺部血管炎可導(dǎo)致肺泡出血，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)呼吸困難。肺部受累可能單獨(dú)發(fā)生或與其他系統(tǒng)癥狀并存。
3、腎臟損害：
進(jìn)展期多見(jiàn)血尿、蛋白尿，腎活檢顯示局灶節(jié)段性腎小球腎炎。腎功能損害呈快速進(jìn)展性，數(shù)周內(nèi)可能發(fā)展至腎衰竭。腎臟受累是判斷預(yù)后的關(guān)鍵指標(biāo)。
4、眼部炎癥：
表現(xiàn)為結(jié)膜炎、鞏膜炎或眼眶假瘤，嚴(yán)重者發(fā)生視神經(jīng)炎導(dǎo)致視力下降。眼部癥狀多與鼻腔病變同時(shí)存在，肉芽腫可能侵犯淚道系統(tǒng)引發(fā)淚囊炎。
5、皮膚損害：
特征性表現(xiàn)為紫癜樣皮疹或皮下結(jié)節(jié)，好發(fā)于下肢。皮膚活檢可見(jiàn)白細(xì)胞破碎性血管炎。部分患兒出現(xiàn)口腔潰瘍或生殖器潰瘍，與血管炎導(dǎo)致的局部缺血相關(guān)。
患兒日常需保持鼻腔清潔，使用生理鹽水沖洗減少感染風(fēng)險(xiǎn)。注意監(jiān)測(cè)體溫、尿量及呼吸狀態(tài)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防肺泡出血。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但限制鹽分，腎功能受損時(shí)需調(diào)整蛋白質(zhì)總量。定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)及腎功能指標(biāo)，眼部癥狀持續(xù)需眼科專科隨訪。急性期過(guò)后可逐步進(jìn)行低強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練，改善心肺功能。
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