腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)絕大多數(shù)來源于闌尾,主要特點是向腹腔種植,種植的最佳場所依次為:卵巢、大網(wǎng)膜、小網(wǎng)膜、腹膜、腸系膜。種植于卵巢及大網(wǎng)腹上并形成卵巢巨大粘液囊腫及大網(wǎng)膜餅。于是就有一種“小小闌尾大大卵巢”假象,易誘導醫(yī)生的誤診誤治及誤判!2017年NCCN卵巢癌指南中就特別指出原發(fā)于卵巢的惡性粘液性腫瘤并不常見,術中發(fā)現(xiàn)卵巢粘液性腫瘤時必需切除闌尾。
反之,普外科醫(yī)生在發(fā)現(xiàn)闌尾粘液性腫瘤時也應該將卵巢切除,但是,目前尚無定論,尤其是生育期婦女的卵巢留還是切?本文只是舉兩個病例來說明:PMP病人的卵巢是有多么的可怕。我個人意見是非常明顯:那就是切除卵巢是很有必要的。請患者及婦科醫(yī)生高度注意及關注!(以下兩病例均得到病人家屬或者本人的同意,特此注明!)
病例1,女患,60歲,安徽人,2015年11月29日以急性闌尾炎行腹腔鏡探查發(fā)現(xiàn)回盲部粘液性腫物,未行處理退出手術轉省級腫瘤醫(yī)院并于2015年12月8日行右半結腸切除,術后病理:闌尾高分化粘液腺癌,術后按結腸癌進行規(guī)范靜脈化療,8個月后復查發(fā)現(xiàn)盆腔腫物,于2016年11月2日剖腹探查,術中婦科醫(yī)生認為腹盆腔廣泛轉移無法手術切除腫物而行組織活檢,術后病理為符合轉移性粘液性腺癌。之后不間斷靜脈化療,但盆腔腫瘤生長迅速,近3月來腹脹腹圍增大迅速,活動后喘憋明顯,雙下肢浮腫明顯。
術前討論:本病例是以急性闌尾炎手術,卻術中意外發(fā)現(xiàn)闌尾粘液性腫瘤而轉上一級醫(yī)院遵NCCN指南行右半結腸切除(保留大網(wǎng)膜、子宮及雙附件)并按結腸癌化療,但術后8月出現(xiàn)了盆腔腫物,診斷為盆腔轉移性腫瘤,再次開腹探查,術中婦科醫(yī)生認為腹盆腔廣泛轉移無法手術切除腫物而行組織活檢。至此,我們需要明白,盆腔腫物是什么?來源于哪里?能不能切除?有沒有價值?這些都是術前討論要明確的問題。
從病史可得到行闌尾炎手術中意外發(fā)現(xiàn)闌尾粘液性腫瘤,它最常見為累及卵巢,故目前出現(xiàn)盆腔腫物可推測卵巢腫物可能性大,而目前CT可看到腹盆腔腫物為囊實性,內(nèi)有分隔及血供,符合卵巢巨大囊腫改變。所以,我們可以真切的看到:闌尾粘液瘤性腫瘤,不能按NCCN指南參照結腸癌處理!不切除卵巢的后果就這樣!
闌尾來源腫瘤正確規(guī)范的治療方案是減瘤術+腹腔熱灌注化療(CRS+HIPEC),包括局部腹膜或全腹膜切除(雙側腹膜,盆腔腹膜,子宮雙附件,直腸部分乙狀結腸切除吻合或造瘺,闌尾或右半結腸切除吻合,全部大網(wǎng)膜或加脾切除,小網(wǎng)膜切除,肝圓韌帶鐮狀韌帶雙膈腹膜切除),爭取達到CCR0-1(肉眼下無腫瘤或殘留2。5mml以內(nèi)腫瘤)+術中術后腹腔熱灌注化療!經(jīng)上述處理,可有70-80%病人可獲得10年以上的生存期!正確的指導方案很重要,闌尾來源的惡性腫瘤一旦按NCCN指南操作就會一錯再錯,步步皆錯,最后進入割韭菜式手術行列中去!
手術指導思想:足夠大的腹部正中切口,先判斷腹盆腔腫物與腹壁粘連情況,如果是卵巢來源應該沿腫物邊界可尋及腫物的根部--子宮角,將腫物從根部先切斷移出巨大腫物后,滕出空間來探查腹腔器官種植程度,然后按部就班地進行CRS+HIPEC手術。術中果然如術前討論所判斷一致:腹盆腔腫物實為右側卵巢巨大腫物,重達7。0Kg。此時手術不是結束而是才剛剛開始……。
無獨立有偶,沒過幾天,又來了第二例,此次為年輕未婚女性。怎么辦?
病例2,女患,30歲,廣州人,主因腹膜假粘液瘤術后47個月,腹脹、腹圍增大4個月。2014年1月17日彩超示:盆腔包塊,約11x7x6cm,MRI示:雙側附件區(qū)囊實性占位,以左后方顯著,大小約85x60mm,考慮惡性腫瘤,粘液性囊腺癌可能性大。考慮患者有生育要求,決定保留子宮附件。術后病理回報示:低級別粘液性腫瘤,來源于闌尾可能性大。術后數(shù)月復查時即發(fā)現(xiàn)右側卵巢有腫瘤復發(fā),2016年盆腔腫物較前明顯增大,2016年5月,患者發(fā)現(xiàn)腹壁切口有腫物突出,起始較小,逐漸增大。2017年8月31日腹腔巨大腫物切除、腹腔囊腫開窗引流、降結腸修補術。術后恢復尚可。盆腔腫物繼續(xù)增大,近4個月來,患者自覺下腹部腫物較前增長明顯加重,未給予特殊治療。3周前患者出現(xiàn)左下肢腫脹。
總結:以上兩例病歷均是由闌尾來源的粘液性腫瘤累及到卵巢,導致卵巢巨大囊腫的極端病例,這種極端情況出現(xiàn)后,到任何一家醫(yī)院,無論其級別有多高,均是采取放棄手術,這無異于給病人判了死刑,讓病人自生自滅。其實,這種低度惡性腫瘤,盡管有非常可怕的,憎惡的外表,但它確實有較長的生存期,誤判是非常可惜的。另外,如此極端病例,也有其早期的時候,那就是那些術中意外發(fā)現(xiàn)闌尾粘液性腫瘤,只局限于闌尾及其周圍,通過較小的手術范圍:如闌尾或加右半結腸切除+全大網(wǎng)膜切除+子宮雙附件切除+術中術后的腹腔熱灌注化療,通過上述手術,是可以達到根治的CCR0。奉勸那些幸運的早期闌尾粘液性腫瘤病人,一定要聽從專業(yè)醫(yī)生的勸告,不要有僥幸心理,錯過根治時機,將后悔。
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