腹膜假黏液瘤(PMP)常因腹腔內(nèi)巨大腫物、大量果凍占據(jù)腹腔空間導(dǎo)致腹腔高壓。高腹壓可帶來(lái)系列并發(fā)癥并危險(xiǎn)生命，如下肢浮腫、下肢靜脈血栓形成;腸梗阻、泌尿系梗阻、腎功能不全;腸瘺、腹腔感染;呼吸困難、肺部感染、心功能不全……。然而，本病罕見(jiàn)，幾乎涉及腹腔內(nèi)各個(gè)器官，表象嚴(yán)重，當(dāng)高腹壓導(dǎo)致的并發(fā)癥來(lái)臨時(shí)常常會(huì)危及生命，如果不降低腹壓，對(duì)癥和支持治療是難以達(dá)到效果。所以，只有手術(shù)減瘤去除瘤體負(fù)荷，將腹腔空間還給正常器官來(lái)降低腹壓，但手術(shù)又因病人基礎(chǔ)條件差，風(fēng)險(xiǎn)大，成功率低而屢屢遭到醫(yī)院拒收，所以，這種疑難雜癥病人的命運(yùn)也就可想而知。下面就是一例來(lái)我科治療的PMP高腹壓伴多種并發(fā)癥病人的九死一生的治療經(jīng)過(guò)。有一定的代表性，從中醫(yī)患雙方均可悟出些感受。

一　病史：女，59歲，江西贛州人。主因“腹腔粘液腺癌術(shù)后14個(gè)月，腹脹腹圍增大4個(gè)月余”于2016年10月10日入院。

2015年5月患者主因下腹部疼痛就診，超聲發(fā)現(xiàn)腹盆腔積液，在廣州某醫(yī)院行PET-CT考慮闌尾粘液腺癌繼發(fā)腹膜粘液腺癌并2015年8月6日在該院行腹腔多發(fā)粘液腺癌切除+粘液腺癌石炭酸燒灼+闌尾切除+腹腔灌注化療，術(shù)后病理：闌尾粘液腺癌繼發(fā)腹膜粘液腺癌。術(shù)后半年復(fù)發(fā)，2016年3月7日再次在該院行腹腔粘液腺癌減瘤術(shù)+腹腔灌注化療，術(shù)后病理：符合腹膜假粘液瘤。近4個(gè)月來(lái)感下腹部脹滿感加重伴尿少，就診考慮雙腎積水，腎功能不全，行血液透析治療3次，經(jīng)膀胱鏡置入雙側(cè)輸尿管支架管后尿量恢復(fù)正常，肌酐恢復(fù)正常，但經(jīng)常感覺(jué)發(fā)熱及惡心嘔吐，體溫最高達(dá)39℃，尿常規(guī)及尿培養(yǎng)檢查考慮泌尿系感染，給予敏感抗生素后癥狀緩解。為進(jìn)一步治療來(lái)我科住院。

病人家屬于今年3月再次手術(shù)后，尤其是出現(xiàn)尿少，雙腎積水腎功能不全時(shí)，我曾多次建議找醫(yī)院放置輸尿管支架、腎盂造瘺或血透。但因無(wú)醫(yī)院接收放置輸尿管支架或腎盂造瘺，只能采取血透方式，但效果不佳，只能輾轉(zhuǎn)回到老家，才找到愿意放置輸尿管支架的醫(yī)生，多次行膀胱鏡后終于將雙側(cè)支架管放置成功，腎功能得以明顯改變，病人情況好轉(zhuǎn)，最后下決心來(lái)北京進(jìn)一步診治。

二　治療經(jīng)過(guò)：

1入院情況：2016年10月11日，查體：體溫 36。5℃ 脈搏：78次/分 血壓 132/78 mmHg。腹高度膨隆，腹部正中可見(jiàn)手術(shù)瘢痕，腹肌無(wú)抵抗，下腹部可觸及質(zhì)硬腫物，約15×20cm大小，固定，輕壓痛，腸鳴音4次/分。下肢浮腫。

腎功：尿素：29。7mmol/L，肌酐：344。2umol/L，尿酸：571。5umol/L;

尿常規(guī)：白細(xì)胞：124。3/uL;白細(xì)胞：22。36/HP;細(xì)菌：392。7/uL;細(xì)菌高倍：70。63;血清腫瘤標(biāo)志物：CA-125：17。10U/mL;CA-199：1644。81U/mL;癌胚抗原：244。80ng/mL;

血常規(guī)：白細(xì)胞：8。05×10^9/L;淋巴細(xì)胞百分比：14。9%;中性粒細(xì)胞百分比：75。8%; 血紅蛋白：70g/L;血小板：500×10^9/L。

以上提示：中度貧血、低蛋白血癥，腎功能指標(biāo)均高，進(jìn)食少，給予留置PICC管行靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療。

2入院診斷 ：腹膜繼發(fā)惡性腫瘤、闌尾惡性腫瘤、卵巢繼發(fā)惡性腫瘤、雙輸尿管梗阻腎功能不全、不全性腸梗阻、泌尿系感染、中度貧血、高血壓。

3治療經(jīng)過(guò)：

2016年10月12日：入院后查胸片及立位腹部平片未見(jiàn)明顯異常。腹部超聲：腹腔內(nèi)彌漫占位，雙側(cè)腎盂積水。雙側(cè)下肢靜脈彩超見(jiàn)管腔通暢，壓之即癟，內(nèi)為自發(fā)性血流信號(hào)，血流充盈良好。雙側(cè)小腿肌腱靜脈管腔增寬，患者既往有雙側(cè)輸尿管支架植入史，目前尿量不多，腎功能指標(biāo)較前升高，可以請(qǐng)泌尿外科會(huì)診，協(xié)助診治。

2016年10月13日：患者腹脹不適，進(jìn)食少，排尿排便少。腹盆腔CT：腹腔盆腔彌漫占位，密度不均累及肝脾、膀胱直腸陷窩，膀胱充盈欠佳。子宮明顯受壓，病變包繞腸管，鄰近臟器受壓移位，雙側(cè)腎盂腎盞及上段輸尿管積水?dāng)U張。腸管積氣，可見(jiàn)液平。心臟彩超：左室舒張功能減低。先行消化道造影檢查，了解梗阻部位。必要時(shí)先行腹腔穿刺置管抽液降低腹壓，待腎功能改善后再行手術(shù)治療。

2016年10月17日：于2016年10月14日腹腔穿刺置管 間斷抽出粘液血性腹水約600ml，接無(wú)菌引流袋后引流出的粘液性積液逐漸減少，約30ml。引流后患者腹脹及腰痛癥狀均緩解，排尿1470ml。全消化道造影：胃輪廓受壓改變，擴(kuò)張受限，蠕動(dòng)及張力消失，腹內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)腸管擴(kuò)張及氣液平面形成。2小時(shí)候復(fù)查立位腹平片內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)階梯狀氣液平面影。胃泡存在，胃內(nèi)殘存少量造影劑影。考慮腸梗阻。患者診斷明確，目前有手術(shù)指征，繼續(xù)注意腹腔引流量及顏色變化，留置導(dǎo)尿管，減少膀胱反流，繼續(xù)靜脈抗炎及營(yíng)養(yǎng)支持治療。

2016年10月18日：患者出現(xiàn)心慌氣促，意識(shí)模糊、有陰道出血，

血?dú)猓核釅A度：7。214;二氧化碳分壓：18。4mmHg;氧分壓：53。3mmHg;氧飽和度：84。9%

生化：鉀：7。22mmol/L;氯：123。3mmol/L;二氧化碳結(jié)合力：8。3mmol/L;鎂：1。84mmol/L;磷：1。84mmol/L;尿素：42。4mmol/L;肌酐：389。4umol/L; 血常規(guī)：C反應(yīng)蛋白：>90mg/L;白細(xì)胞：25。97×10^9/L;淋巴細(xì)胞百分比：2。6%;中性粒細(xì)胞百分比：95。4%;紅細(xì)胞：1。91×10^12/L;血紅蛋白：48g/L;紅細(xì)胞壓積：0。147。患者目前有重度貧血、高鉀血癥及代謝性酸中毒，腎功能指標(biāo)明顯升高，報(bào)病重急請(qǐng)腎內(nèi)科會(huì)診慢性腎衰急性加重，高鉀血癥、代謝性酸中毒，重度貧血，腎衰原因考慮腎前及腎后性因素均有，建議先糾酸，輸血、止血，利尿降低血鉀，必要時(shí)行血液透析治療。

2016年10月19日：患者主因下肢浮腫不對(duì)稱(chēng)而復(fù)查下肢靜脈彩超提示左髂股靜脈及肌間靜脈血栓形成提請(qǐng)MDT(多學(xué)樣討論)。MDT結(jié)論：患者目前診斷明確，具有明確手術(shù)指征，可先急診行下腔靜脈內(nèi)濾器置入術(shù)，成功后再限期行膀胱鏡或輸尿管鏡下重新置管術(shù)，密切觀察術(shù)后腎功能及電解質(zhì)變化，手術(shù)后根據(jù)全身情況決定是否行腹部腫瘤手術(shù)。于2016年10月19日17時(shí)30分急診行成功置入下腔靜脈濾器。

按MDT計(jì)劃，于2016年10月20日16：00在全麻下行“膀胱鏡+輸尿管鏡檢查+輸尿管支架管取出+重新置入+腹部引流管拔除，竇道縫合術(shù)”，手術(shù)較順利。術(shù)后尿量明顯增多，腎功慢慢恢復(fù)正常。陰道出血好轉(zhuǎn)，通過(guò)輸血暫時(shí)糾正貧血。

按MDT計(jì)劃于2016年10月27日9：00在全麻下行“剖腹探查：腹膜假粘液瘤減瘤+盆腔腫物巨大切除+右半結(jié)腸切除+大網(wǎng)膜腫物切除+子宮及雙側(cè)附件切除+盆底腹膜切除+小腸部分切除+乙狀結(jié)腸切除吻合”，手術(shù)較順利，手術(shù)過(guò)程詳見(jiàn)手術(shù)記錄。術(shù)中出血約2000ml，輸入同型懸紅10u，血漿800ml。

術(shù)后恢復(fù)較順利，沒(méi)有出現(xiàn)出血腸瘺肺栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥，但出現(xiàn)反復(fù)高熱寒顫，血培養(yǎng)提示細(xì)菌性及真菌性敗血癥。通過(guò)治療均已控制，并于2016年11月16日出院。

住院日期 ：2016年10月10日-2016年11月16日，共37天。

出院診斷：腹膜繼發(fā)惡性腫瘤、闌尾惡性腫瘤、卵巢繼發(fā)惡性腫瘤、左下肢深靜脈血栓形成、雙輸尿管梗阻腎功能不全、不全性腸梗阻、泌尿系感染、高鉀血癥、代謝性酸中毒、子宮出血、中度貧血、高血壓、低蛋白血癥、真菌性敗血癥。

三 總結(jié)：本病例自從2016年3月再次手術(shù)后，高腹壓并發(fā)癥陸續(xù)出現(xiàn)：不全性腸梗阻、泌尿系梗阻、肌酑尿素氮升高、腎功能不全、血透后效果不佳、放置雙輸尿管支架后堵塞、再次出現(xiàn)腎功能不全、髂股靜脈血栓放置下腔靜脈過(guò)濾網(wǎng)、重新放置雙輸尿管支架、陰道出血、腸梗阻、手術(shù)解除盆腔及腹腔壓迫、術(shù)后敗血癥等等，最后總算闖過(guò)種種風(fēng)險(xiǎn)，順利恢復(fù)。所以，醫(yī)生和家屬及患者本人不要輕言放棄，盡管風(fēng)險(xiǎn)重重，但生的希望總還是有的，盡管不能100%的成功，但放棄了肯定就沒(méi)有希望。另外，復(fù)雜疑難疾病常常是多器官多系統(tǒng)累及，不是一個(gè)科一個(gè)醫(yī)生就能勝任的，需要多學(xué)科合作，這就要求綜合性醫(yī)院的整體實(shí)力，本病例如果沒(méi)有血管介入科、泌尿外科、腎內(nèi)科、婦科、重癥感染科、麻醉科等相關(guān)科室的協(xié)助及敢于擔(dān)當(dāng)?shù)挠職猓峙逻@個(gè)病人也要夭折在某一個(gè)并發(fā)癥上而失敗。感謝他們。感謝醫(yī)院的整體實(shí)力!我為我的醫(yī)院驕傲!同時(shí)也祝福病人!