診斷多囊腎病首選超聲檢查 多囊腎病如何檢查才能確診

多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟出現(xiàn)多個大小不一的囊腫,囊腫進(jìn)行性增大,最終破壞腎臟結(jié)構(gòu)和功能,導(dǎo)致終末期腎功能衰竭。
根據(jù)遺傳方式不同,可分為常染色體顯性多囊腎病(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADpKD)和常染色隱性多囊腎病(autosomalrecessivepolycystickidneydisease,ARpKD)。常染色體隱性遺傳型多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型多囊腎,常于青中年時期被發(fā)現(xiàn),也可在任何年齡發(fā)病。
超聲檢查
是ADpKD首選診斷方法。其主要超聲表現(xiàn)為腎體積明顯增大、腎內(nèi)多個大小不等的囊腫與腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)。彩色多普勒超聲表現(xiàn):腎臟各囊壁間有花色血流,分布雜亂。腎血流量減少,阻力指數(shù)升高。夠用高敏度超聲可發(fā)現(xiàn)直徑0.2cm的微小囊腫,因此超聲也常作為產(chǎn)前診斷和ADpKD直系親屬篩查的方法。定期采用超聲檢測ADpKD患者腎臟體積大小、血管血流量及阻力指數(shù),有利于臨床監(jiān)測疾病進(jìn)展、確定治療時機(jī)、評價療效以及預(yù)測疾病轉(zhuǎn)歸。
Ravine等1994年提出了一下B超診斷標(biāo)準(zhǔn):有家族遺傳史的30歲以下患者,單側(cè)或雙側(cè)腎臟有2個囊腫,30-59歲患者雙側(cè)腎臟至少2個囊腫,60歲以上患者雙側(cè)腎臟至少各4個囊腫;如果同時伴有其他腎外表現(xiàn),如肝囊腫等,診斷標(biāo)準(zhǔn)可適當(dāng)放寬。此診斷標(biāo)準(zhǔn)敏感性97%,特異性90%,如無家族遺傳史,每側(cè)腎臟有10個以上囊腫,并排除其他腎囊腫性疾病方可診斷。
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