骨髓增生異常綜合癥(MDS)是什么病?

數(shù)據(jù)顯示,相當(dāng)部分骨髓增生異常綜合征患者最終發(fā)展為白血病,但實(shí)際上,懷疑骨髓增生異常綜合征的患者和被診斷為白血病的概率很低。
骨髓增生異常綜合征(MDS)為白血病前期,依據(jù)進(jìn)展分型。主要癥狀表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少,骨髓細(xì)胞增生,成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常(病態(tài)造血)。MDS在醫(yī)學(xué)上被認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常造成的造血功能障礙。有些患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后變成急性白血病,有些因感染、出血或其他原因死亡,病程中不變成急性白血病。MDS是原發(fā)的,即原因不明。或曾有化學(xué)致癌物質(zhì)、烷化劑治療或放射線接觸史,即繼發(fā)性。在全部急性白血病病例中,僅少數(shù)患者臨床能觀察到明確的MDS過(guò)程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進(jìn)展方式及其是否向急性白血病轉(zhuǎn)化,很大程度上取決于細(xì)胞內(nèi)被激活的癌基因類型和數(shù)量。目前認(rèn)為本病是發(fā)生在較早期造血干細(xì)胞,受到損害后出現(xiàn)克隆性變異的結(jié)果。對(duì)骨髓細(xì)胞進(jìn)行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一個(gè)干細(xì)胞演變而來(lái),故為克隆性疾病。中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科劉風(fēng)
骨髓增生異常綜合征臨床經(jīng)過(guò)多變,總發(fā)展趨勢(shì)為
(1)發(fā)展為白血病,部分患者2年進(jìn)入白血病,部分患者可持續(xù)10-15年以上發(fā)展為白血病。
(2)長(zhǎng)期處于骨髓增生異常綜合征原狀,而不發(fā)展為白血病。
(3)部分患者治療后臨床癥狀消失,血象、骨髓象恢復(fù)正常,即治愈。
聯(lián)合化療:對(duì)于年齡不足60歲、白細(xì)胞計(jì)數(shù)高的高維MDS患者,可采用聯(lián)合化療,可采用急性髓細(xì)胞性白血病(AML)化療方案。但化療副作用大,肝腎功能受損,耐化療。
處理原則:采用中西醫(yī)結(jié)合治療,中藥與化療同時(shí)進(jìn)行,延長(zhǎng)患者疾病生存期。
骨髓增生異常綜合征有些病例發(fā)病原因不明,但很多病例是由生物、化學(xué)或物理等因素引起的細(xì)胞克隆性增生。因此,應(yīng)采取預(yù)防措施,醫(yī)務(wù)人員應(yīng)認(rèn)識(shí)到濫用藥物的危害性,使用化療藥物應(yīng)慎重放射治療也應(yīng)嚴(yán)格把握適應(yīng)證的工農(nóng)生產(chǎn)中接觸化學(xué)品等有害物質(zhì)(苯、聚氯乙烯)時(shí),應(yīng)進(jìn)行勞動(dòng)保護(hù),防止有害物質(zhì)污染周圍環(huán)境,減少M(fèi)DS的發(fā)病。
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