苯苪酮尿癥不能吃什么

苯丙酮尿癥患者需嚴格限制高苯丙氨酸食物攝入,主要包括富含蛋白質的天然食物如肉類、魚類、蛋類、乳制品及部分谷物堅果。苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,因苯丙氨酸羥化酶缺陷導致苯丙氨酸代謝障礙,需終身通過飲食控制血苯丙氨酸濃度。
所有動物性蛋白均含高濃度苯丙氨酸,需禁用或嚴格限量。包括豬牛羊肉、雞鴨禽肉、動物內臟、魚蝦貝類等水產,以及由這些原料制成的肉松、火腿、魚丸等加工食品?;颊咝柰ㄟ^特殊醫(yī)學配方食品補充蛋白質。
牛奶、羊奶、奶酪、酸奶、奶粉等乳制品含大量天然苯丙氨酸,普通液態(tài)奶每100毫升約含150毫克苯丙氨酸?;颊邞x用特殊配制的不含苯丙氨酸的醫(yī)學配方奶粉替代。
雞蛋、鴨蛋、鵪鶉蛋等全蛋及蛋制品需禁止食用,單個雞蛋約含300毫克苯丙氨酸。烘焙食品中含蛋成分也需警惕,如蛋糕、蛋撻、蛋黃醬等。
小麥、大米等主食雖可適量食用,但需精確計算苯丙氨酸含量。黃豆、黑豆等豆類及豆腐、豆?jié){等豆制品苯丙氨酸含量較高,花生、核桃等堅果類同樣需嚴格控制。
人工甜味劑阿斯巴甜在體內分解產生苯丙氨酸,需避免含該成分的無糖飲料、口香糖、糖果等。購買加工食品時應仔細查看配料表,警惕隱藏的阿斯巴甜添加。
苯丙酮尿癥患者需在臨床營養(yǎng)師指導下制定個性化飲食方案,定期監(jiān)測血苯丙氨酸水平??砂踩秤玫牡偷鞍字魇嘲ㄌ刂泼酌?、淀粉類蔬菜,配合特殊醫(yī)學用途配方食品補充營養(yǎng)。建議隨身攜帶疾病說明卡,外出就餐時主動告知飲食禁忌。家長需幫助兒童患者建立長期飲食管理習慣,避免因誤食導致智力損傷等嚴重后果。
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