小兒勒-雪病的臨床表現(xiàn)有什么
關(guān)鍵詞：
小兒
小兒勒-雪病（朗格漢斯細胞組織細胞增生癥）的臨床表現(xiàn)主要有皮膚損害、骨骼病變、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大和全身癥狀。
1、皮膚損害：
患兒常出現(xiàn)紅色或棕紅色斑丘疹，多見于頭皮、軀干和四肢，皮疹可能伴有鱗屑或結(jié)痂。部分病例表現(xiàn)為類似脂溢性皮炎的皮損，嚴重時可形成潰瘍。皮膚病變通常是早期表現(xiàn)，可能先于其他系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)。
2、骨骼病變：
約80%患兒會出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)性溶骨性損害，好發(fā)于顱骨、肋骨、脊柱和長骨。X線檢查可見邊界清晰的穿鑿樣骨缺損，可能伴有局部疼痛或腫脹。顱骨受累可能導(dǎo)致眼球突出，脊柱病變可引發(fā)壓縮性骨折。
3、肝脾腫大：
疾病進展時可見肝臟和脾臟進行性增大，可能伴隨肝功能異常，如黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高。嚴重者可出現(xiàn)肝硬化、門靜脈高壓等并發(fā)癥。腹部觸診可觸及腫大器官，超聲檢查顯示器官體積增大。
4、淋巴結(jié)腫大：
淺表淋巴結(jié)如頸部、腋窩、腹股溝等處淋巴結(jié)可明顯腫大，質(zhì)地中等，活動度尚可。深部淋巴結(jié)腫大可能壓迫鄰近器官，引起相應(yīng)癥狀。淋巴結(jié)病理檢查可見朗格漢斯細胞浸潤。
5、全身癥狀：
患兒多有發(fā)熱、乏力、食欲減退、體重下降等全身消耗癥狀。部分病例出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)受累，表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難；造血系統(tǒng)受累時可出現(xiàn)貧血、血小板減少。疾病晚期可能出現(xiàn)多器官功能衰竭。
患兒日常需保持皮膚清潔干燥，避免抓撓皮損；選擇高蛋白、高熱量易消化飲食，少量多餐補充營養(yǎng)；適度活動但避免劇烈運動以防病理性骨折；定期監(jiān)測體溫和器官功能指標，出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、呼吸困難或意識改變需立即就醫(yī)。家長應(yīng)做好用藥管理，嚴格遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑或化療藥物，注意觀察藥物不良反應(yīng)。
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