臀肌攣縮癥的臨床表現(xiàn)都有哪些

臀肌攣縮癥的臨床表現(xiàn)主要有步態(tài)異常、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、臀部凹陷、下肢不等長、骨盆傾斜。
患者行走時(shí)呈現(xiàn)外八字步態(tài),雙下肢外旋幅度明顯增大,跑步時(shí)更易出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)。這是由于臀肌群纖維化導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)外展外旋功能代償性增強(qiáng),影響正常步態(tài)周期中髖關(guān)節(jié)的內(nèi)收內(nèi)旋動(dòng)作。
典型表現(xiàn)為坐位時(shí)雙膝不能自然并攏,下蹲過程中需雙腿外展才能完成動(dòng)作。嚴(yán)重者無法完成蹺二郎腿、盤腿等需要髖關(guān)節(jié)內(nèi)收的動(dòng)作,髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋角度通常小于20度。
患側(cè)臀部外上象限可見明顯皮膚凹陷,觸診可捫及條索狀硬結(jié)。這與臀大肌、臀中肌纖維化攣縮導(dǎo)致肌肉體積萎縮有關(guān),凹陷程度與攣縮嚴(yán)重度呈正相關(guān)。
約30%患者出現(xiàn)功能性下肢長度差異,多表現(xiàn)為患側(cè)下肢較對側(cè)縮短1-3厘米。這與骨盆代償性傾斜及髖關(guān)節(jié)受力異常有關(guān),但實(shí)際骨骼長度測量并無明顯差異。
長期單側(cè)攣縮可導(dǎo)致骨盆向健側(cè)傾斜,脊柱繼發(fā)性側(cè)彎。站立位可見兩側(cè)髂嵴高度不一致,嚴(yán)重者可能引發(fā)腰椎代償性彎曲,影響軀干平衡功能。
建議患者避免久坐或保持固定姿勢超過1小時(shí),日常可進(jìn)行髖關(guān)節(jié)內(nèi)收肌群拉伸訓(xùn)練,如臥位雙膝并攏壓腿練習(xí)。游泳、騎自行車等非負(fù)重運(yùn)動(dòng)有助于改善髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度,飲食中適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入促進(jìn)肌肉修復(fù)。出現(xiàn)明顯步態(tài)障礙或脊柱變形時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估手術(shù)指征。
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