血友病性關節(jié)炎晚期主要表現(xiàn)為關節(jié)畸形、活動受限、慢性疼痛、肌肉萎縮及反復關節(jié)出血。血友病性關節(jié)炎是凝血因子缺乏導致關節(jié)反復出血引發(fā)的繼發(fā)性關節(jié)病變,晚期癥狀多由長期關節(jié)內積血和炎癥反應引起。
1、關節(jié)畸形:
關節(jié)反復出血導致滑膜增生和軟骨破壞,晚期可見明顯關節(jié)結構改變。膝關節(jié)常見外翻或內翻畸形,踝關節(jié)可能出現(xiàn)馬蹄足樣變形,X線檢查顯示關節(jié)間隙狹窄、骨贅形成及骨質破壞。
2、活動受限:
關節(jié)纖維化和骨性強直使關節(jié)活動度顯著下降。患者可能出現(xiàn)膝關節(jié)屈曲攣縮、肘關節(jié)伸展受限等癥狀,嚴重時喪失基本生活自理能力,需借助助行器或輪椅活動。
3、慢性疼痛:
關節(jié)退行性變和神經(jīng)壓迫導致持續(xù)性鈍痛,活動時疼痛加劇。疼痛可能與滑膜炎、骨關節(jié)炎或骨質疏松相關,夜間痛常見,部分患者需長期服用鎮(zhèn)痛藥物。
4、肌肉萎縮:
關節(jié)活動減少引發(fā)廢用性肌萎縮,常見股四頭肌和腓腸肌萎縮。肌肉力量下降進一步加重關節(jié)不穩(wěn)定,形成疼痛-活動減少-肌力下降的惡性循環(huán)。
5、反復出血:
晚期仍可能發(fā)生自發(fā)性關節(jié)出血,出血頻率與關節(jié)破壞程度相關。靶關節(jié)(最常受累關節(jié))出血量可能減少但更難控制,每次出血都會加速關節(jié)病變進展。
晚期血友病性關節(jié)炎患者需定期接受凝血因子替代治療預防出血,在康復科醫(yī)師指導下進行低強度關節(jié)活動度訓練和水療。飲食應保證充足蛋白質攝入以維持肌肉量,同時補充維生素D和鈣劑預防骨質疏松。避免劇烈運動和關節(jié)負重,使用矯形器輔助行走時可減輕關節(jié)壓力。出現(xiàn)急性出血時應立即就醫(yī)進行凝血因子輸注和關節(jié)腔穿刺減壓。