脊柱裂和脊髓脊膜膨出的主要區(qū)別有哪些

脊柱裂和脊髓脊膜膨出的主要區(qū)別體現(xiàn)在發(fā)病機制、解剖結(jié)構(gòu)異常程度及臨床表現(xiàn)三個方面。脊柱裂是椎管閉合不全的先天性畸形,而脊髓脊膜膨出屬于脊柱裂中最嚴重的開放型,伴隨神經(jīng)組織外露。
脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂兩類,隱性脊柱裂僅椎弓缺如,表面皮膚完整;脊髓脊膜膨出屬于顯性脊柱裂,椎管內(nèi)容物通過缺損處膨出形成囊袋狀結(jié)構(gòu),囊內(nèi)包含腦脊液、脊膜及神經(jīng)組織。前者可能終身無癥狀,后者必然伴隨神經(jīng)功能障礙。
隱性脊柱裂缺損范圍通常小于5毫米,局部僅見毛發(fā)增生或皮膚凹陷;脊髓脊膜膨出缺損直徑多超過1厘米,體表可見明顯囊性包塊,包塊表面皮膚菲薄易破潰,部分病例直接暴露神經(jīng)板。
隱性脊柱裂患者約70%無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,少數(shù)出現(xiàn)遺尿或輕度下肢感覺異常;脊髓脊膜膨出必然導致不同程度截癱,表現(xiàn)為下肢運動障礙、大小便失禁,80%合并腦積水和Chiari畸形。
X線檢查對隱性脊柱裂診斷價值有限,需依靠MRI顯示椎管內(nèi)脂肪瘤等伴發(fā)畸形;脊髓脊膜膨出在產(chǎn)前超聲即可確診,MRI能清晰顯示神經(jīng)組織脫出程度及合并畸形。
無癥狀隱性脊柱裂無需特殊處理,定期隨訪即可;脊髓脊膜膨出需在出生后24小時內(nèi)急診手術(shù)還納神經(jīng)組織,術(shù)后需多學科聯(lián)合管理腦積水、泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥及肢體康復。
孕期補充葉酸可降低脊柱裂發(fā)生風險,建議計劃懷孕前3個月開始每日攝入400微克葉酸。脊髓脊膜膨出患兒出生后需保持俯臥位避免壓迫膨出部位,使用無菌生理鹽水紗布覆蓋裸露神經(jīng)組織。母乳喂養(yǎng)有助于增強患兒免疫力,康復期應定期評估下肢肌力及膀胱功能,結(jié)合水療、電刺激等物理治療改善運動功能。家長需學習清潔間歇導尿技術(shù),預防泌尿系統(tǒng)感染。
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