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血友病發(fā)病期的治療方法有哪些

血液內科編輯 健康真相官
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關鍵詞：#血友病

血友病發(fā)病期需通過凝血因子替代治療控制出血，急性發(fā)作時首選靜脈輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ濃縮劑。預防性治療、止血藥物輔助及關節(jié)保護是核心方案，嚴重出血需立即就醫(yī)。

1. 凝血因子替代治療

血友病A患者使用重組凝血因子Ⅷ或血漿源性FⅧ濃縮劑，血友病B患者需輸注凝血因子Ⅸ制劑。標準劑量為每公斤體重20-40單位，根據(jù)出血嚴重程度調整。新型長效因子如rFVIIa（諾其）對抑制物陽性患者有效，半衰期延長制劑可減少注射頻率。

2. 輔助藥物治療

抗纖溶藥物氨甲環(huán)酸可用于口腔、鼻出血等黏膜出血，常用劑量25mg/kg口服或靜脈給藥。去氨加壓素（DDAVP）能使輕中度血友病A患者FⅧ暫時升高2-4倍，鼻腔噴霧劑型更方便家庭使用。止痛選擇對乙酰氨基酚，禁用阿司匹林等影響血小板藥物。

3. 物理防護措施

關節(jié)出血時采用RICE原則：休息（Rest）、冰敷（Ice）、加壓包扎（Compression）、抬高患肢（Elevation）。定制關節(jié)支具預防膝關節(jié)、踝關節(jié)反復出血，水中運動可減少承重關節(jié)壓力。家庭配備冷敷凝膠包和彈性繃帶應急處理。

4. 手術治療指征

慢性滑膜炎需關節(jié)鏡下滑膜切除術，靶關節(jié)每年出血超過4次考慮放射性滑膜固定術。嚴重關節(jié)畸形實施全關節(jié)置換，術前需將凝血因子提升至80%以上并維持至術后2周。拔牙等小手術前應輸注因子使水平達50%。

血友病急性出血應在2小時內進行因子替代，首次劑量要足量。建立個人治療記錄包括出血部位、因子用量和效果，定期檢測抑制物抗體。預防性治療每周3次因子輸注可減少80%關節(jié)病變，兒童期開始干預效果更佳。血友病治療中心提供綜合護理方案，基因治療臨床試驗已顯示長期緩解潛力。

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    • 兒童出現(xiàn)血友病的癥狀
    回答：血友病患兒通常是凝血功能障礙，所以表現(xiàn)為非創(chuàng)傷或輕微創(chuàng)傷后血腫，出血后凝血困難。血友病兒童必須更加注意安全，避免日常生活中的任何創(chuàng)傷。同時，他們應該定期去醫(yī)院輸注凝血因子，以確保正常生活。血友病患兒若有各種器官出血，可引起機體出血。失血性休克，全身發(fā)熱。因此，在拔牙或扁桃體切除術時，應特別注意防止持續(xù)出血。對于血友病患兒，當他們發(fā)展到生長發(fā)育時，女性的月經(jīng)量會特別大。注意事項:血友病沒有藥物或手術方法完全治愈，血友病患兒應注意日常生活中的動作，剪指甲要松。小心外傷性出血和不可逆轉的后果。
    為什么血友病出血就不容易止血
    回答：血友病的患者是以出血作為主要的癥狀，患者一旦發(fā)生出血，不容易止血。有的患者出血是由于輕微的創(chuàng)傷所導致的，但是也有部分的患者有可能沒有創(chuàng)傷，也會發(fā)生自發(fā)性的出血。血友病的患者之所以出現(xiàn)出血，不容易止血，主要是由于遺傳因素所導致的凝血因子缺乏。由于凝血因子缺乏的不同，血友病可以分為三種類型，血友病A主要是缺乏凝血因子八，血友病B主要是缺乏凝血因子九，而血友病C主要是缺乏凝血因子十一。所以血友病的患者發(fā)生出血的時候，除了可以積極的進行止血治療以外，必要的時候可以輸注凝血因子，往往可以取得比較好的效果。
    血友病是不是遺傳病
    回答：血友病的確是一種遺傳性的疾病，這種疾病的病發(fā)原因是因為血液里面缺少某種凝血因子所致使的，因為是遺傳性的疾病，所以目前并沒有特效的藥物實施救治，只是在日常生活中防止受了傷，防止破皮，如果再次出現(xiàn)這種情況，應當及時的去醫(yī)院實施救治，在懷上的時候可以是基因的攜，來診斷寶寶是否是這種疾病的患者或者是基因的攜帶者。特別聲明要多喝水，多吃新鮮的蔬菜水果，適當?shù)幕顒樱３中那橛淇欤ＷC充足的睡眠。
    血友病死亡的原因是什么
    回答：血友病患者終生有出血現(xiàn)象，患者如果出現(xiàn)顱內出血是有可能會造成死亡的。血友病屬于一種遺傳性疾病，患者終身存在凝血功能異常，再有出血之后容易出現(xiàn)出血不止的情況，所以一旦有出血，是需要及時查明出血原因，然后進行止血治療的。血友病如果能夠得到合理規(guī)范的治療，是可以正常生活的。血友病患者的出血有可能是自發(fā)性出血，也有可能是由于外傷或者是手術誘發(fā)出血，在日常生活中要避免肌肉注射或者是外傷，不可以服用阿司匹林等有可能影響血小板功能的藥物，如果必須做手術，應盡可能的選擇替代治療。
    血友病會引起什么病變
    回答：血友病是屬于遺傳性疾病，屬于凝血機制障礙性疾病，會引起自發(fā)性出血或者是輕微外傷出血不止，會表現(xiàn)為皮膚粘膜自發(fā)性出血以及關節(jié)腔自發(fā)性出血，嚴重時還會引起殘疾以及活動障礙，會對身體各個系統(tǒng)造成一定的影響。血友病是非常嚴重的疾病，可以根據(jù)臨床癥狀進行治療，而且血友病還會遺傳給下一代，所以如果在懷孕時一定要做孕前優(yōu)生優(yōu)育檢查。如果是血友病患者盡量要終止妊娠，要做好預防措施，平時要注意休息，避免做劇烈的運動。
    血友病最遲幾歲發(fā)病
    回答：血友病的發(fā)病時間并不固定，通常在兒童5-6歲可能出現(xiàn)癥狀，如關節(jié)疼痛、腫脹、四肢乏力等。這與家族遺傳、特定基因突變及兒童活動量有關，活動增加可能導致癥狀在6歲左右顯現(xiàn)。家長應關注兒童健康，避免劇烈運動，及時就醫(yī)以應對可能出現(xiàn)的血友病癥狀。
    突發(fā)性血友病有哪些急救措施
    回答：突發(fā)性血友病急救措施要先找到患者出血點，將出血點處的肢體抬高，盡量高于心臟水平，同時要在出血點處立即使用冰敷，這樣可減少出血量，抑制出血。接下來就是給出血點給予外界壓力，可以用壓繃帶或者是專用的醫(yī)用繃帶，在出血點周圍進行加壓處理，可進一步的控制出血點內部的出血產生。同時在急救措施施行的基礎上，最為重要一點的就是要給患者及時補充小劑量的凝血因子，從而增強患者短時間內的凝血功能，可更好對患者進行急救。需要注意的是，在急救下要盡量避免出血點處肢體的活動，過多的活動也會導致患者進一步的出血。
    血友病是傳染病嗎？？、
    回答：血友病是一組遺傳性的凝血功能障礙的出血性疾病。主要常見的病因是先天性的凝血因子缺乏，癥狀特點是流血的時間延長，甚至自發(fā)性出血。這種病沒有傳染性，所以不會導致傳染。對于血友病的治療，主要是選擇替代療法，可以為患者輸注冷沉淀，凝血因子，或者血漿，凝血酶原復合物等等。
    血友病禁忌是什么？
    回答：歡迎咨詢。血友病是一種先天性的凝血功能障礙性疾病。容易導致出血的情況。因此在平時生活中，要注意避免外傷，避免接觸尖銳利器，還要注意避免劇烈的運動。飲食中避免生冷辛辣冷硬刺激性食物。建議穿棉線襪子，避免足部直接接觸外界而導致?lián)p傷的情況。如果有出血情況，需要立即就醫(yī)。
    血友病診斷具體原因是什么？
    回答：如果有血友病的家族病史，這種情況可以帶病人到醫(yī)院進一步的進行相應的檢測。了解是否有相關的基因遺傳?如果病人本身并沒有血友病的任何癥狀，比如出現(xiàn)出血不止，容易出現(xiàn)皮下出血等情況，應該不考慮有這方面的問題的。如果要檢查是否有基因攜帶，是需要到醫(yī)院進一步的做基因檢測的。
    血友病的原因是什么？
    回答：血友病的病因是由于血液當中凝血因子VIII缺乏導致。此類患者平時很少發(fā)病，但急性加重期間，會出現(xiàn)全身各處淤青，嚴重者可以出現(xiàn)，膝關節(jié)內等關節(jié)內出血。在急性加重期，患者需要補充凝血因子VIII治療，如不能單獨補充凝血因子VIII，也可以給凝血酶原復合物或血漿治療。
    小兒血管性血友病的病因是什么
    回答：小兒發(fā)生血管性血友病的病因主要是由于遺傳所導致的。病人有可能會存在著血管性血友病因子的基因突變，從而小兒有可能會出現(xiàn)血管性血友病因子數(shù)量減少，也有的時候患者有可能會出現(xiàn)血管性血友病因子質量的異常。血管性血友病的發(fā)病往往是有家族史的，和臨床上常見的血友病A和血友病B不同，血管性血友病它是屬于常染色體遺傳性的疾病，無論是男孩或者是女孩，都是可以發(fā)病的。而且出血癥狀也不完全相同，往往是以皮膚黏膜出血比較多見一些，關節(jié)、軟組織出血、內臟出血相對比較少。
    小兒血管性血友病的診斷鑒別方法是什么
    回答：小兒血管性血友病，是由于血管性血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質量異常，導致的血小板功能異常，或血管異常的一種出血性疾病。可以通過出、凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查等來診斷及鑒別診斷。孩子會表現(xiàn)為有皮膚黏膜出血的傾向，比如流鼻血、牙齦出血，在拔牙或者其他小手術后出血不止等等。可以使用藥物治療，包括精氨酸加壓素、含因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等。孩子應盡量避免創(chuàng)傷與手術，對有局部輕微創(chuàng)傷、流鼻血與牙齦出血的可用明膠海綿填壓。
    小兒血管性血友病的癥狀是什么
    回答：小兒血管性血友病是一種復雜的止血功能缺陷的出血性疾病。癥狀表現(xiàn)為有程度不一的皮膚黏膜出血傾向、血小板黏附性降低、出血時間延長。治療目的即糾正出血時間和凝血異常。患兒需加強護理?避免外傷，禁用阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥物，慎用抗凝藥及溶栓類藥物。體表局部出血可壓迫止血或局部配合冷敷。替代治療首選冷沉淀物，常用的還有新鮮血液、新鮮血漿及新鮮冰凍血漿。注意補充體內的營養(yǎng)，蛋白質。
    小兒血管性血友病看什么科比較好
    回答：本病是由于血管性的血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子的數(shù)量減少，或者是質量出現(xiàn)了異常，導致血小板的功能異常或者是血管的功能異常。它的表現(xiàn)為孩子有皮膚黏膜出血的傾向，比如經(jīng)常有鼻衄、牙齦出血、拔牙或者是其它小手術以后出血不止等等。可以使用藥物進行治療，包括1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素、含有因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等等。孩子平時一定要注意，應該盡量的避免創(chuàng)傷與手術。對于有局部輕微創(chuàng)傷、鼻出血與牙齦出血者可以使用明膠海綿來填壓。對于本病，建議是去看血液科或者是兒科。
    小兒血管性血友病應該要做什么檢查
    回答：該疾病是由于血管性血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質量異常，導致血小板功能異常或血管異常的一種出血性疾病。其檢查包括出凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查、還要排除血小板功能缺陷性疾病。另外，在實驗室分型檢查包括vWF交叉免疫電泳、瑞斯托霉素誘導的血小板聚集反應，vWF∶Ag多聚體分析以及其他的輔助檢查，比如B超和X線檢查等。
    喉嚨出血和血友病有關系嗎
    回答：喉嚨出血有可能是血友病造成的。此病屬于遺傳性的疾病，主要是因為先天性的凝血因子缺乏而引起的。因為此類患者體內沒有足夠的凝血因子，所以血液在血管破損的地方就有可能無法正常凝血，從而造成出血不止。若是因為吃硬的食物導致喉嚨出現(xiàn)損傷，就有可能導致喉嚨出血，且不容易止血。當然，也有可能是其他原因造成的喉嚨出血，比如急性咽喉炎，多數(shù)與細菌感染有關。有可能是肺部病變或支氣管炎癥，容易導致支氣管壁、咽喉黏膜出現(xiàn)潰瘍，從而引發(fā)喉嚨出血。
    小孩為什么會得血友病？
    回答：血友病是一種遺傳性的隱性的出血性疾病，可能是體內缺乏凝血因子而造成的凝血功能障礙。如果在受到輕微的創(chuàng)傷以后就出現(xiàn)出血不止，那你就需要通過輸注凝血因子或者血漿來進行止血治療。
    血管性血友病d能生小孩嗎？
    回答：血管性血友病的患者是否能夠生小孩，取決于患者的病情情況，血管性血友病屬于遺傳性疾病，該病目前無法治愈，通過有效規(guī)范的治療后，病情穩(wěn)定期可以根據(jù)醫(yī)生的指導，備孕生小孩。
    血友病腹腔出血怎么辦？
    回答：趕緊住院醫(yī)治，查找出血原因出血量，對癥醫(yī)治，出血量多要立刻輸血由于血友病病患在受傷以后傷口總會滲血，因此就會造成愈合比較慢，而沒有愈合的傷口長時間露出在空氣中就簡單滋生細菌，更進一步又引發(fā)發(fā)炎，這樣有炎癥的傷口就更加難以愈合。提議最佳在醫(yī)生的引導下，積極的選擇治療，不要太緊張了，放松心情。
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