血友病發(fā)病期的治療方法有哪些

博禾醫(yī)生
血友病發(fā)病期需通過凝血因子替代治療控制出血,急性發(fā)作時首選靜脈輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ濃縮劑。預防性治療、止血藥物輔助及關節(jié)保護是核心方案,嚴重出血需立即就醫(yī)。
1. 凝血因子替代治療
血友病A患者使用重組凝血因子Ⅷ或血漿源性FⅧ濃縮劑,血友病B患者需輸注凝血因子Ⅸ制劑。標準劑量為每公斤體重20-40單位,根據(jù)出血嚴重程度調整。新型長效因子如rFVIIa(諾其)對抑制物陽性患者有效,半衰期延長制劑可減少注射頻率。
2. 輔助藥物治療
抗纖溶藥物氨甲環(huán)酸可用于口腔、鼻出血等黏膜出血,常用劑量25mg/kg口服或靜脈給藥。去氨加壓素(DDAVP)能使輕中度血友病A患者FⅧ暫時升高2-4倍,鼻腔噴霧劑型更方便家庭使用。止痛選擇對乙酰氨基酚,禁用阿司匹林等影響血小板藥物。
3. 物理防護措施
關節(jié)出血時采用RICE原則:休息(Rest)、冰敷(Ice)、加壓包扎(Compression)、抬高患肢(Elevation)。定制關節(jié)支具預防膝關節(jié)、踝關節(jié)反復出血,水中運動可減少承重關節(jié)壓力。家庭配備冷敷凝膠包和彈性繃帶應急處理。
4. 手術治療指征
慢性滑膜炎需關節(jié)鏡下滑膜切除術,靶關節(jié)每年出血超過4次考慮放射性滑膜固定術。嚴重關節(jié)畸形實施全關節(jié)置換,術前需將凝血因子提升至80%以上并維持至術后2周。拔牙等小手術前應輸注因子使水平達50%。
血友病急性出血應在2小時內進行因子替代,首次劑量要足量。建立個人治療記錄包括出血部位、因子用量和效果,定期檢測抑制物抗體。預防性治療每周3次因子輸注可減少80%關節(jié)病變,兒童期開始干預效果更佳。血友病治療中心提供綜合護理方案,基因治療臨床試驗已顯示長期緩解潛力。
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