復發(fā)性多軟骨炎是什么病

博禾醫(yī)生
復發(fā)性多軟骨炎是一種以軟骨組織反復炎癥為特征的自身免疫性疾病,主要累及耳、鼻、喉、氣管及關節(jié)等部位的軟骨,可能伴隨發(fā)熱、關節(jié)痛、聽力下降等癥狀。該病病因尚未完全明確,可能與遺傳、環(huán)境因素及免疫異常有關,需通過臨床表現(xiàn)結合實驗室檢查確診。
復發(fā)性多軟骨炎典型表現(xiàn)為耳廓紅腫疼痛,鼻軟骨塌陷導致鞍鼻畸形,喉氣管軟骨受累時可出現(xiàn)呼吸困難。關節(jié)癥狀多為非對稱性關節(jié)炎,約半數(shù)患者合并眼部炎癥如鞏膜炎。疾病發(fā)作期常伴隨全身癥狀如低熱、乏力,實驗室檢查可見血沉增快、C反應蛋白升高。
目前認為該病與Ⅱ型膠原蛋白的自身免疫反應相關,患者體內(nèi)可檢測到抗Ⅱ型膠原抗體。環(huán)境觸發(fā)因素如感染可能激活免疫系統(tǒng)異常應答,遺傳易感性中HLA-DR4等位基因攜帶者發(fā)病概率較高。病理檢查可見軟骨基質(zhì)降解伴淋巴細胞浸潤。
診斷主要依據(jù)McAdam標準,需滿足耳軟骨炎、非侵蝕性關節(jié)炎等3項以上臨床特征。輔助檢查包括喉鏡評估氣道狹窄程度、CT顯示氣管軟骨鈣化,實驗室檢查需排除類風濕因子陽性及其他結締組織病。活檢可見軟骨周圍炎性浸潤但特異性較低。
急性期需使用潑尼松片控制炎癥,嚴重者可聯(lián)用甲氨蝶呤片或環(huán)磷酰胺片。氣道狹窄患者需考慮氣管支架置入術,合并主動脈瓣反流時需行瓣膜置換術。緩解期可使用非甾體抗炎藥如塞來昔布膠囊,生物制劑如阿達木單抗注射液對難治性病例有效。
5年生存率超過90%,但反復發(fā)作可導致氣管軟化、聽力喪失等后遺癥。需定期監(jiān)測肺功能及心血管狀況,避免呼吸道感染誘發(fā)加重。妊娠可能促使疾病活動,需在風濕免疫科醫(yī)生指導下調(diào)整用藥方案。
患者應避免劇烈運動以防氣管損傷,保持環(huán)境濕度預防氣道干燥,戒煙并遠離粉塵刺激。均衡飲食補充維生素D和鈣質(zhì),定期進行聽力篩查與肺功能評估。出現(xiàn)聲嘶或喘鳴需立即就醫(yī),長期使用激素者需監(jiān)測骨密度及血糖水平。
這兩天膝蓋疼是怎么回事
先天性肌性斜頸怎么治療
睡覺的時候腰酸痛是怎么回事
研究發(fā)現(xiàn):骨質(zhì)疏松患者若每天都曬太陽,不出半年,或有4大變化
腰椎痛可以跳舞嗎
半月板病變怎么治療
先天性肌性斜頸術后應注意什么
先天性肌性斜頸的病因是什么
跑步跑多了膝蓋疼怎么回事
腳踝關節(jié)轉(zhuǎn)動時會響是怎么回事
腰椎間盤突出右腿疼的原因
腱鞘炎是否會產(chǎn)生疼痛