進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的臨床表現(xiàn)如何

博禾醫(yī)生
進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的臨床表現(xiàn)主要包括認(rèn)知功能障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、視覺異常、言語障礙及人格改變。該病是由JC病毒感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)導(dǎo)致的罕見脫髓鞘疾病,多見于免疫功能低下人群。
患者早期常出現(xiàn)記憶力減退、注意力不集中和執(zhí)行功能下降,表現(xiàn)為無法完成復(fù)雜任務(wù)或?qū)W習(xí)新事物。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)定向力障礙和癡呆癥狀,嚴(yán)重時(shí)喪失基本生活自理能力。認(rèn)知損害與大腦白質(zhì)廣泛受累有關(guān),尤其是額葉和頂葉區(qū)域。
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性肢體無力,多從單側(cè)肢體開始逐漸發(fā)展為偏癱或四肢癱。部分病例伴隨共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等小腦癥狀,嚴(yán)重者可出現(xiàn)吞咽困難。這些癥狀源于皮質(zhì)脊髓束和小腦白質(zhì)通路的髓鞘破壞。
患者可能表現(xiàn)為視野缺損、復(fù)視或視力模糊,與枕葉白質(zhì)病變相關(guān)。部分病例因視神經(jīng)受累出現(xiàn)視敏度下降,但眼底檢查通常無異常。視覺癥狀可作為疾病首發(fā)表現(xiàn),需與眼科疾病鑒別。
構(gòu)音障礙和命名性失語較常見,患者說話含糊不清或找詞困難,后期可能出現(xiàn)完全性失語。病變累及左側(cè)大腦半球語言中樞白質(zhì)時(shí),可導(dǎo)致傳導(dǎo)性失語,表現(xiàn)為語言復(fù)述能力顯著下降。
部分患者出現(xiàn)情感淡漠、易激惹或行為異常等精神癥狀,易被誤診為精神疾病。這些改變與額葉白質(zhì)病變相關(guān),可能伴隨判斷力下降和社會(huì)行為失當(dāng),在HIV合并感染者中尤為明顯。
進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的臨床表現(xiàn)具有進(jìn)行性加重的特點(diǎn),確診需結(jié)合腦脊液JC病毒DNA檢測(cè)和特征性MRI表現(xiàn)。患者應(yīng)保持充足營(yíng)養(yǎng)攝入,適當(dāng)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練以延緩功能退化。免疫功能的恢復(fù)是治療關(guān)鍵,HIV感染者需堅(jiān)持抗病毒治療,其他免疫抑制患者需評(píng)估調(diào)整免疫抑制劑用量。日常需注意預(yù)防跌倒等意外,定期進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)估。
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