韋格納氏肉芽腫嚴(yán)重嗎 韋格納氏肉芽腫的癥狀細(xì)說
韋格納氏肉芽腫是一種可能危及生命的系統(tǒng)性血管炎，典型癥狀包括鼻竇炎、肺部結(jié)節(jié)和腎功能損害。病情嚴(yán)重程度主要與血管受累范圍、器官損傷程度及治療時(shí)機(jī)有關(guān)。
1、鼻部癥狀：
早期常表現(xiàn)為頑固性鼻塞、血性鼻涕或鼻痂增多，可能伴隨鼻中隔穿孔。鼻腔黏膜活檢可見壞死性肉芽腫性炎癥，需與慢性鼻炎鑒別。及時(shí)使用免疫抑制劑可控制病變進(jìn)展。
2、肺部表現(xiàn)：
約85%患者出現(xiàn)咳嗽、咯血或胸痛，胸部CT顯示多發(fā)結(jié)節(jié)伴空洞形成。肺泡出血是危重表現(xiàn)，需緊急血漿置換聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療。肺功能檢查可見限制性通氣障礙。
3、腎臟損害：
快速進(jìn)展性腎小球腎炎是主要死因，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及肌酐升高。腎活檢可見局灶節(jié)段性壞死伴新月體形成。早期使用利妥昔單抗可延緩腎功能惡化。
4、眼部受累：
眼球突出、鞏膜炎或視神經(jīng)炎發(fā)生率約30%，與眶內(nèi)肉芽腫壓迫有關(guān)。糖皮質(zhì)激素局部注射可緩解炎癥，嚴(yán)重者需眶內(nèi)減壓手術(shù)。視力喪失是不可逆并發(fā)癥。
5、皮膚病變：
紫癜、潰瘍好發(fā)于下肢，病理顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎。甲氨蝶呤對皮膚損傷效果顯著，合并感染需聯(lián)合抗生素。皮膚活檢有助于早期診斷。
確診后需終身隨訪，定期監(jiān)測抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體水平。急性期每日監(jiān)測尿常規(guī)和肺功能，穩(wěn)定期每3個(gè)月復(fù)查腎功能。飲食宜低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白，避免腌制食品。適度進(jìn)行呼吸訓(xùn)練和關(guān)節(jié)活動度鍛煉，寒冷季節(jié)注意鼻腔保濕。出現(xiàn)新發(fā)血尿或呼吸困難需立即就診。
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