肺動(dòng)靜脈畸形有什么臨床表現(xiàn)
肺動(dòng)靜脈畸形的臨床表現(xiàn)主要有咯血、呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
1、咯血：
肺動(dòng)靜脈畸形患者常出現(xiàn)咯血癥狀，由于畸形血管破裂導(dǎo)致血液進(jìn)入氣道。咯血量可從痰中帶血到大量咯血不等，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。長(zhǎng)期少量咯血可能導(dǎo)致貧血，需及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。
2、呼吸困難：
患者多表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下的呼吸困難。這是由于畸形血管導(dǎo)致血液未經(jīng)氧合直接進(jìn)入體循環(huán)，造成機(jī)體缺氧。癥狀輕重與畸形血管的數(shù)量和大小相關(guān)。
3、發(fā)紺：
皮膚黏膜呈現(xiàn)青紫色是本病特征性表現(xiàn)，以口唇、甲床最為明顯。發(fā)紺程度與右向左分流量成正比，通常在兒童期或青春期開始顯現(xiàn)，隨年齡增長(zhǎng)逐漸加重。
4、杵狀指：
長(zhǎng)期慢性缺氧可導(dǎo)致手指或足趾末端膨大呈鼓槌狀，指甲弧度增大。這是機(jī)體對(duì)慢性缺氧的代償性改變，通常在疾病后期出現(xiàn)，提示病程較長(zhǎng)。
5、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：
部分患者會(huì)出現(xiàn)頭痛、眩暈甚至腦卒中，這是由于畸形血管的栓子直接進(jìn)入體循環(huán)引發(fā)腦栓塞所致。年輕患者出現(xiàn)不明原因腦卒中時(shí)需考慮本病可能。
肺動(dòng)靜脈畸形患者應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)和潛水等可能增加胸腔壓力的活動(dòng)，以防畸形血管破裂。日常需保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳，但強(qiáng)度以不引起明顯氣促為度。飲食上應(yīng)保證足夠鐵質(zhì)攝入預(yù)防貧血，多食用動(dòng)物肝臟、瘦肉、菠菜等富含鐵的食物。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度和血紅蛋白水平，出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)需立即就醫(yī)。
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