肺含鐵血黃素沉著癥是什么意思

博禾醫(yī)生
肺含鐵血黃素沉著癥是一種因肺泡內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致含鐵血黃素沉積的慢性肺部疾病,可能由特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、心血管疾病、自身免疫性疾病、環(huán)境暴露及遺傳因素等原因引起。
約半數(shù)病例為特發(fā)性,病因不明,可能與肺泡毛細(xì)血管基底膜異常有關(guān)。患者表現(xiàn)為反復(fù)咯血、貧血及肺部彌漫性浸潤影,兒童多見。治療需長期使用糖皮質(zhì)激素,嚴(yán)重者需聯(lián)合免疫抑制劑。
二尖瓣狹窄等左心衰竭疾病可導(dǎo)致肺靜脈高壓,引發(fā)肺泡毛細(xì)血管破裂出血。患者常伴有活動后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難。需通過強(qiáng)心利尿改善心功能,必要時(shí)行瓣膜手術(shù)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎等可損傷肺血管。典型癥狀包括發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及血尿。需采用免疫球蛋白沖擊治療或生物制劑控制原發(fā)病。
長期接觸有機(jī)溶劑、重金屬等有毒物質(zhì)可損傷肺泡結(jié)構(gòu)。職業(yè)史詢問至關(guān)重要,表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難。脫離暴露環(huán)境后需進(jìn)行肺泡灌洗及抗氧化治療。
部分患者存在SLC40A1基因突變,導(dǎo)致鐵代謝異常。家族中可有類似病例,多伴隨肝脾腫大。需定期監(jiān)測血清鐵蛋白,必要時(shí)行去鐵胺治療。
患者應(yīng)保持低鐵飲食,避免動物內(nèi)臟及紅肉過量攝入;適度進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練如腹式呼吸;居住環(huán)境需保持通風(fēng)減少粉塵;定期復(fù)查胸部CT及肺功能;出現(xiàn)咯血癥狀需立即臥床休息并就醫(yī)。兒童患者需加強(qiáng)營養(yǎng)支持,監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)。
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