慢性白血病和急性白血病的轉(zhuǎn)換
慢性白血病與急性白血病之間存在相互轉(zhuǎn)化可能，轉(zhuǎn)化機制主要與基因突變累積、治療耐藥性、疾病自然進展、免疫逃逸機制激活以及克隆演化等因素相關(guān)。
1、基因突變累積：
慢性白血病向急性轉(zhuǎn)化常伴隨額外基因突變，如BCR-ABL1陽性慢性髓性白血病急變期可出現(xiàn)RUNX1或ASXL1等繼發(fā)突變。這些突變導(dǎo)致造血干細(xì)胞分化阻滯，原始細(xì)胞比例超過20%即符合急性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)。靶向治療需結(jié)合突變檢測調(diào)整方案。
2、治療耐藥性：
長期使用酪氨酸激酶抑制劑可能篩選出耐藥克隆，如T315I突變使慢性髓性白血病對伊馬替尼失效。耐藥細(xì)胞群增殖優(yōu)勢促使疾病向加速期或急變期發(fā)展，此時需更換達沙替尼等二代藥物或考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
3、疾病自然進展：
慢性淋巴細(xì)胞白血病可能轉(zhuǎn)化為Richter綜合征（彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤），這種轉(zhuǎn)化與TP53缺失、MYC基因重排相關(guān)。臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)迅速增大、乳酸脫氫酶升高，病理活檢可見大細(xì)胞浸潤，需按侵襲性淋巴瘤方案治療。
4、免疫逃逸機制：
腫瘤微環(huán)境改變導(dǎo)致免疫監(jiān)視失效，如慢性NK細(xì)胞白血病急性轉(zhuǎn)化時，CD158受體表達異常使自然殺傷細(xì)胞喪失腫瘤識別能力。免疫檢查點抑制劑聯(lián)合去甲基化藥物可能改善此類轉(zhuǎn)化患者的預(yù)后。
5、克隆演化：
白血病干細(xì)胞在治療壓力下發(fā)生克隆選擇，如JAK2V617F突變陽性的骨髓增殖性腫瘤轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病時，常出現(xiàn)IDH或FLT3-ITD等附加突變。動態(tài)監(jiān)測微小殘留病灶有助于早期發(fā)現(xiàn)克隆演化跡象。
患者應(yīng)保持每周3-5次有氧運動以增強免疫功能，飲食側(cè)重高蛋白、高鐵食材如動物肝臟及深色蔬菜，避免生冷食物預(yù)防感染。定期復(fù)查血常規(guī)、骨髓穿刺及流式細(xì)胞術(shù)檢測，出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、骨痛或出血傾向需立即就醫(yī)。心理疏導(dǎo)可幫助患者應(yīng)對疾病轉(zhuǎn)化帶來的焦慮情緒，家屬需學(xué)習(xí)無菌護理操作規(guī)范。
免責(zé)聲明：本頁面信息為第三方發(fā)布或內(nèi)容轉(zhuǎn)載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀點、內(nèi)容描述及原創(chuàng)度、真實性、完整性、時效性本平臺不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問題需謹(jǐn)遵醫(yī)囑！請讀者僅作參考，并自行核實相關(guān)內(nèi)容。如有作品內(nèi)容、知識產(chǎn)權(quán)或其它問題，請發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時聯(lián)系我們處理！
