什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的癥狀

博禾醫(yī)生
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的癥狀主要包括干咳、活動后氣短、杵狀指、乏力、體重下降等。該病癥狀發(fā)展通常呈現(xiàn)漸進性加重,從早期輕度呼吸困難逐漸進展為靜息狀態(tài)下氧合障礙。
持續(xù)性無痰干咳是典型早期表現(xiàn),因肺間質(zhì)炎癥刺激咳嗽感受器所致。約60%患者以此為首發(fā)癥狀,咳嗽程度隨纖維化進展加劇,夜間平臥時尤為明顯,可能與迷走神經(jīng)張力變化相關(guān)。
進行性呼吸困難是核心癥狀,初期僅在爬樓、快走時出現(xiàn),后期靜息狀態(tài)也會發(fā)生。這是由于肺泡-毛細血管單位破壞導(dǎo)致氧彌散障礙,肺順應(yīng)性下降使呼吸做功增加,嚴重時動脈血氧分壓可低于60毫米汞柱。
約50%患者出現(xiàn)指端膨大畸形,因慢性缺氧導(dǎo)致局部血管增生。這種體征多在病程中后期顯現(xiàn),常伴隨甲床角度消失和指甲變脆,是慢性低氧血癥的特征性表現(xiàn)。
全身疲乏感與慢性缺氧直接相關(guān),機體代償性增加呼吸頻率導(dǎo)致能量消耗增加。患者常描述為持續(xù)性倦怠,即使充分休息也難以緩解,嚴重者可能出現(xiàn)認知功能下降。
非自愿性體重減輕是疾病進展的標志,與呼吸肌耗能增加、炎癥因子分解代謝有關(guān)。半年內(nèi)體重下降超過5%往往提示預(yù)后不良,需警惕合并肺動脈高壓可能。
患者日常應(yīng)保持適度有氧運動如太極拳、散步以維持肺功能,采用高蛋白、高熱量飲食補充消耗,室內(nèi)使用加濕器緩解干咳。注意監(jiān)測靜息心率及血氧飽和度變化,避免接觸粉塵及冷空氣刺激,睡眠時抬高床頭可減輕夜間呼吸困難。定期進行肺功能檢查和胸部影像學(xué)隨訪至關(guān)重要,出現(xiàn)發(fā)熱或癥狀急劇加重需立即就醫(yī)。
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