脊柱裂和脊髓脊膜膨出的主要區(qū)別有哪些

博禾醫(yī)生
脊柱裂和脊髓脊膜膨出的主要區(qū)別體現(xiàn)在發(fā)病機(jī)制、解剖結(jié)構(gòu)異常程度及臨床表現(xiàn)三個(gè)方面。脊柱裂是椎管閉合不全的先天性畸形,而脊髓脊膜膨出屬于脊柱裂中最嚴(yán)重的開(kāi)放型,伴隨神經(jīng)組織外露。
脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂兩類,隱性脊柱裂僅椎弓缺如,表面皮膚完整;脊髓脊膜膨出屬于顯性脊柱裂,椎管內(nèi)容物通過(guò)缺損處膨出形成囊袋狀結(jié)構(gòu),囊內(nèi)包含腦脊液、脊膜及神經(jīng)組織。前者可能終身無(wú)癥狀,后者必然伴隨神經(jīng)功能障礙。
隱性脊柱裂缺損范圍通常小于5毫米,局部?jī)H見(jiàn)毛發(fā)增生或皮膚凹陷;脊髓脊膜膨出缺損直徑多超過(guò)1厘米,體表可見(jiàn)明顯囊性包塊,包塊表面皮膚菲薄易破潰,部分病例直接暴露神經(jīng)板。
隱性脊柱裂患者約70%無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,少數(shù)出現(xiàn)遺尿或輕度下肢感覺(jué)異常;脊髓脊膜膨出必然導(dǎo)致不同程度截癱,表現(xiàn)為下肢運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁,80%合并腦積水和Chiari畸形。
X線檢查對(duì)隱性脊柱裂診斷價(jià)值有限,需依靠MRI顯示椎管內(nèi)脂肪瘤等伴發(fā)畸形;脊髓脊膜膨出在產(chǎn)前超聲即可確診,MRI能清晰顯示神經(jīng)組織脫出程度及合并畸形。
無(wú)癥狀隱性脊柱裂無(wú)需特殊處理,定期隨訪即可;脊髓脊膜膨出需在出生后24小時(shí)內(nèi)急診手術(shù)還納神經(jīng)組織,術(shù)后需多學(xué)科聯(lián)合管理腦積水、泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥及肢體康復(fù)。
孕期補(bǔ)充葉酸可降低脊柱裂發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),建議計(jì)劃懷孕前3個(gè)月開(kāi)始每日攝入400微克葉酸。脊髓脊膜膨出患兒出生后需保持俯臥位避免壓迫膨出部位,使用無(wú)菌生理鹽水紗布覆蓋裸露神經(jīng)組織。母乳喂養(yǎng)有助于增強(qiáng)患兒免疫力,康復(fù)期應(yīng)定期評(píng)估下肢肌力及膀胱功能,結(jié)合水療、電刺激等物理治療改善運(yùn)動(dòng)功能。家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)清潔間歇導(dǎo)尿技術(shù),預(yù)防泌尿系統(tǒng)感染。
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