腦干室管膜瘤是一種起源于腦干室管膜細(xì)胞的罕見(jiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，多見(jiàn)于兒童及青少年，臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)等。

1. 發(fā)病特點(diǎn)

腦干室管膜瘤好發(fā)于第四腦室底部及延髓部位，腫瘤生長(zhǎng)緩慢但位置特殊，易壓迫腦干重要神經(jīng)核團(tuán)。病理學(xué)上分為黏液乳頭型、細(xì)胞型等亞型，其中黏液乳頭型預(yù)后相對(duì)較好。早期癥狀常不典型，易被誤認(rèn)為普通頭痛或胃腸功能紊亂。

2. 典型癥狀

隨著腫瘤增大可出現(xiàn)噴射性嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等三聯(lián)征。壓迫延髓時(shí)可能引發(fā)吞咽困難、聲音嘶?。焕奂澳X橋會(huì)導(dǎo)致面癱、聽(tīng)力下降；若影響呼吸中樞可能出現(xiàn)睡眠呼吸暫停。部分患者伴隨頸部僵硬、強(qiáng)迫頭位等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。

3. 診斷方法

頭顱MRI是首選檢查手段，T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化。需與髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤鑒別。腦脊液檢查可能發(fā)現(xiàn)蛋白含量升高，但一般不作為確診依據(jù)。部分病例需通過(guò)立體定向活檢明確病理類型。

4. 治療原則

手術(shù)切除是主要治療方式，但因解剖位置復(fù)雜，全切難度較大。術(shù)后可輔以適形放療或質(zhì)子治療，兒童患者需謹(jǐn)慎控制輻射劑量?；煼桨付嗖捎靡劳胁窜兆⑸湟?、順鉑注射液等藥物。近年分子靶向治療如貝伐珠單抗注射液對(duì)復(fù)發(fā)腫瘤顯示一定效果。

5. 預(yù)后管理

五年生存率與手術(shù)切除程度密切相關(guān)，全切患者可達(dá)70%以上。術(shù)后需定期復(fù)查MRI監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)，同時(shí)進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練、平衡康復(fù)等干預(yù)。長(zhǎng)期隨訪應(yīng)注意放療后認(rèn)知功能障礙、內(nèi)分泌異常等遲發(fā)性并發(fā)癥，必要時(shí)進(jìn)行生長(zhǎng)激素替代治療。

患者術(shù)后應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)補(bǔ)充富含歐米伽3脂肪酸的深海魚(yú)、堅(jiān)果等食物。避免劇烈頭部運(yùn)動(dòng)，睡眠時(shí)抬高床頭15-30度有助于減輕顱內(nèi)壓。康復(fù)期可進(jìn)行水中步行、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，建議每3-6個(gè)月進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估。出現(xiàn)新發(fā)頭痛或運(yùn)動(dòng)障礙需立即就醫(yī)。