兒童肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、病毒感染、自身免疫疾病和特發(fā)性原因引起，可通過抗纖維化藥物、免疫調(diào)節(jié)治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練和肺移植等方式干預(yù)。

1、遺傳因素：

部分兒童肺纖維化與基因突變相關(guān)，如表面活性蛋白C或ABCA3基因缺陷。這類患兒通常在嬰幼兒期出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，可能伴隨生長發(fā)育遲緩。基因檢測可輔助診斷，治療需結(jié)合個(gè)體基因表型制定方案，包括靶向藥物和支持療法。

2、環(huán)境暴露：

長期接觸霉變環(huán)境中的曲霉菌、寵物毛發(fā)或裝修污染物可能誘發(fā)肺泡損傷。典型表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽伴哮鳴音，胸部CT可見磨玻璃樣改變。除脫離污染源外，需進(jìn)行支氣管肺泡灌洗清除致敏原，必要時(shí)聯(lián)合糖皮質(zhì)激素控制炎癥反應(yīng)。

3、病毒感染：

EB病毒、腺病毒等病原體感染后可能引發(fā)異常修復(fù)反應(yīng)。患兒多有高熱病史，隨后出現(xiàn)持續(xù)肺啰音和運(yùn)動(dòng)耐量下降。急性期需抗病毒治療，后期使用吡非尼酮等抗纖維化藥物延緩肺功能惡化。

4、自身免疫疾病：

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性硬化癥可繼發(fā)間質(zhì)性肺病。特征性表現(xiàn)為杵狀指和皮膚硬化，肺功能檢查顯示彌散功能降低。基礎(chǔ)疾病控制是關(guān)鍵，常用甲氨蝶呤聯(lián)合小劑量潑尼松，重癥需加用利妥昔單抗。

5、特發(fā)性原因：

兒童特發(fā)性肺纖維化臨床罕見，病理表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。主要癥狀為進(jìn)行性加重的呼吸困難和紫紺，高分辨率CT可見蜂窩肺改變。治療選擇有限，尼達(dá)尼布可能減緩病程進(jìn)展，終末期需評(píng)估肺移植指征。

確診兒童肺纖維化需完善胸部CT、肺功能及病理活檢等檢查。日常護(hù)理需保持室內(nèi)濕度40%-60%，避免呼吸道感染。營養(yǎng)支持建議高蛋白飲食搭配維生素D補(bǔ)充，如雞蛋羹、三文魚等。康復(fù)訓(xùn)練推薦采用腹式呼吸操，每周3次水中運(yùn)動(dòng)改善肺順應(yīng)性。定期監(jiān)測血氧飽和度，出現(xiàn)口唇青紫或體重不增應(yīng)及時(shí)復(fù)診。