指導(dǎo)意見:青少年重癥肌無力目前國(guó)際比較規(guī)范的定義是按照起病年齡15歲作為既定值,在15歲以下稱其為早起病型重癥肌無力,這個(gè)概念與青少年重癥肌無力相對(duì)比較吻合。當(dāng)然這個(gè)概念的形成也是在晚近幾年之內(nèi)開始定義的,最早使用的定義曾經(jīng)認(rèn)為小于12歲起病的,稱其為早起病型或者是青少年起病的重癥肌無力人群。這類人群的發(fā)病特征還是以眼外肌受累比較明顯,并且這類的人群中的胸腺瘤的發(fā)生率不是很高。這類青少年起病的重癥肌無力按照分子亞型分布,主要是乙酰膽堿受體抗體陽性介導(dǎo)的,并且累及突觸后膜的乙酰膽堿受體。青少年的重癥肌無力的預(yù)后普遍相對(duì)于成年型比較好,其中10%~20%僅單純累及眼外肌,不泛化到全身其他肌群,并且長(zhǎng)期保持穩(wěn)定,并且在部分患者中會(huì)出現(xiàn)自發(fā)自愈的情況,這類的人群稱其為相對(duì)良性的重癥肌無力。
2022-10-25 17:34