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苯丙酮尿癥多久才能好

發(fā)布于 2020-09-16 60328次瀏覽

三甲福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院小兒內(nèi)科

對(duì)于苯丙酮尿癥，仿佛就是大自然給人類的一記傷疤，就目前而言，還沒有任何的辦法能治愈這種病，所以一旦孩子患上苯丙酮尿癥，很多父母都會(huì)關(guān)心苯丙酮尿癥多長時(shí)間才能好?

苯丙酮尿癥是一種先天性代謝性疾病，是由于染色體突變導(dǎo)致肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺陷引起的苯丙氨酸代謝紊亂引起的，這種紊亂會(huì)導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷。患有這個(gè)病的孩子有可能是一個(gè)小的畸形的大腦，大多時(shí)候會(huì)肌肉緊張，從而導(dǎo)致步態(tài)異常，手震顫，因?yàn)樗碾旆瓷淇哼M(jìn)，也正因?yàn)槿绱耍眢w就有可能重復(fù)動(dòng)作等等。兒童經(jīng)常表現(xiàn)出頭發(fā)發(fā)黃、皮膚蒼白和虹膜脫落，這是因?yàn)楸奖彼岽x紊亂會(huì)導(dǎo)致缺乏黑色素。同時(shí)，兒童也同時(shí)伴有濕疹、嘔吐、腹瀉等癥狀。

苯丙酮尿癥常常伴有許多不良癥狀，生長發(fā)育遲緩，發(fā)育不良，生長遲緩主要表現(xiàn)在生理、心理的發(fā)展，操作智商低于正常新生兒，語言發(fā)育障礙尤為顯著，減少腦發(fā)育癥苯丙氨酸的攝入量，可以防止新生兒重度精神發(fā)育遲滯的限制，精神發(fā)育遲滯和苯丙氨酸毒性有關(guān)，但更詳細(xì)的病理生理機(jī)制尚不清楚。皮膚和頭發(fā)會(huì)表現(xiàn)皮膚經(jīng)常干燥，容易有濕疹和皮膚劃痕癥，由于酪氨酸酶的抑制，使黑色素合成減少，使頭發(fā)顏色變淺。另外汗液和尿液會(huì)有發(fā)霉的氣味或者是鼠尿的氣味。

總的來說，苯丙酮尿癥雖然是一種不容樂觀的的疾病，但是我們廣大家長還是要報(bào)以一種樂觀的態(tài)度去面對(duì)孩子本身，他們的生命短暫而不確定，這就更需要我們竭盡自己所能在有限的時(shí)間內(nèi)去溫暖和愛他們。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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