嬰兒型多囊腎又叫常染色體隱性遺傳型多囊腎，是兩種多囊腎中的一種。常染色體隱性遺傳型多囊腎的病因主要是因?yàn)楦改赶忍煨缘倪z傳，所以在嬰兒期就開始發(fā)病。此種病不比常染色體顯性遺傳型多囊腎(即成年型)常見，父母幾乎都無同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見類型。常于出生后不久死亡，只有極少數(shù)較輕類型，可存活至兒童時(shí)代甚至成人。
嬰兒型多囊腎從發(fā)病情況來看，男性患者較女性患者多，比例約為2:1，不僅有腎臟表現(xiàn)也有腎外表現(xiàn)，臨床上以不同程度的腎集合管擴(kuò)張、肝膽管擴(kuò)張和畸形以及肝纖維化為主要特點(diǎn)，多伴有其他部分的畸形依據(jù)發(fā)病年齡的不同，嬰兒型多囊腎分為四種類型，將在很大程度上影響多囊腎能活多久的結(jié)局。關(guān)于嬰兒型多囊腎的類型有以下四種：
1、圍產(chǎn)期型。該類型的嬰兒型多囊腎患者呈現(xiàn)90％集合管受累，此期腎臟病變嚴(yán)重，一般于圍產(chǎn)期死亡。
2、新生兒型。60％集合管受累，數(shù)月內(nèi)即死亡，該類型患兒呈現(xiàn)眼距寬、縮額、扁鼻、低位大耳的potter面容。
3、嬰兒型。20％集合管受累，兒童期會(huì)因腎功能衰竭死亡，是嬰兒型多囊腎的類型之一。
4、少年型。集合管受累小于10％,13歲后出現(xiàn)癥狀，腎內(nèi)病變較輕，腎功能衰竭較少見，但死亡多為門靜脈周圍嚴(yán)重纖維增生、門脈高壓所致。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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多囊腎是先天性嗎
多囊腎是先天性的，多囊腎屬于遺傳性疾病，主要是由于基因突變導(dǎo)致。如果家族人群里面有多囊腎病史，家族其他人患多囊腎的幾率會(huì)明顯增加。多囊腎主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)腎臟多發(fā)、大小不一的囊腫，主要的癥狀是腹部脹痛、腎區(qū)疼痛、血壓升高、血尿、蛋白尿等。出現(xiàn)上述癥狀，就要盡快得到醫(yī)院腎內(nèi)科就醫(yī)，接受醫(yī)生的系統(tǒng)診治，不過目前并沒有完全治愈或逆轉(zhuǎn)多囊腎的特效藥物。目前醫(yī)學(xué)對(duì)多囊腎的治療主要是對(duì)癥處理，不僅要預(yù)防和治療并發(fā)癥，還要盡可能的延緩腎功能惡化。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:09103940次收聽 2021-05-11 -
多囊腎尿血嚴(yán)重嗎
多囊腎尿血并不是特別嚴(yán)重的情況，多囊腎囊腫的數(shù)量和體積會(huì)越來越多，這樣便會(huì)導(dǎo)致囊腫破裂，從而出現(xiàn)血尿的癥狀，但及時(shí)進(jìn)行止血以及抗炎治療，基本能夠有效的控制病情。不過多囊腎目前醫(yī)學(xué)并不能完全治愈，患者最終會(huì)出現(xiàn)腎功能衰竭，患者出現(xiàn)腎功能衰竭的癥狀，就要通過腎移植、血液透析、腹膜透析等腎臟替代方式進(jìn)行治療。多囊腎患者在日常可以適當(dāng)?shù)暮人灰蕴喔哂汀⒏啕}的食物，以免增加腎臟的負(fù)擔(dān)。而且多囊腎患者也要保證足夠的睡眠，不要黑白顛倒或熬夜。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:1080700次收聽 2021-05-11 -
多囊腎尿酸高嚴(yán)重嗎
多囊腎尿酸高是比較嚴(yán)重的情況，多囊腎患者出現(xiàn)尿酸高的癥狀，就表明病情已經(jīng)中晚期。多囊腎早期患者的腎臟排毒能力是正常的，此時(shí)肌酐、尿素、尿酸都在正常范圍內(nèi)。多囊腎病情發(fā)展到中期，腎臟的排毒能力會(huì)逐漸降低，患者的肌酐、尿素、尿酸都會(huì)升高。多囊腎需要盡快的進(jìn)行治療，治療主要是對(duì)癥處理。患者在接受治療時(shí)，也需要積極預(yù)防并治療并發(fā)癥，要盡可能的延長(zhǎng)腎功能的惡化。如果多囊腎進(jìn)入到終末期，就需要通過腎移植、血液透析、腹膜透析等腎臟替代方法進(jìn)行治療。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:11104633次收聽 2021-05-11 -
多發(fā)性囊腫會(huì)發(fā)病嗎
多發(fā)性腎囊腫是否會(huì)發(fā)病，這要根據(jù)囊腫的數(shù)目，及體積是否影響到腎臟而決定，下面具體進(jìn)行分析。多發(fā)性腎囊腫，是指囊腫的數(shù)目超過兩個(gè)，一般多為單側(cè)發(fā)病。如果患者腎囊腫的數(shù)目，較少及體積較小，沒有影響的腎臟，這時(shí)他是不會(huì)發(fā)病的。如果囊腫數(shù)目較多、體積較大，影響了腎臟，這時(shí)會(huì)出現(xiàn)高血壓、尿血、泌尿系感染，嚴(yán)重的可以出現(xiàn)腎功能減退等癥狀，這時(shí)我們應(yīng)該給予積極的治療。一、保守治療。如果出現(xiàn)高血壓，我們可以口服降壓藥物來進(jìn)行治療，如果出現(xiàn)尿血，我們可以給予止血治療。二、手術(shù)治療。如果患者保守治療效果不好，且腎功能出現(xiàn)減退，這時(shí)我們應(yīng)該給予手術(shù)治療。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:2183664次收聽 2021-04-19 -
多囊腎復(fù)發(fā)的狀況
大家應(yīng)該知道，多囊腎是一種比較嚴(yán)重的疾病，它的傷害性是巨大的，其實(shí)多囊腎不是沒有治愈的可能，但會(huì)影響身體健康，對(duì)身體會(huì)有所威脅，它的遺傳機(jī)率有百分之五十，所以在日常生活中要注重保健措施，這樣才對(duì)治療有很好的輔助作用，那么多囊腎復(fù)發(fā)的狀況是什么呢?
26432次瀏覽 2020-12-10
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得了多囊腎危害大嗎
在日常生活中，大家只有都意識(shí)到多囊腎的危害很大，才可以幫助到患者及時(shí)就醫(yī)，以免耽誤病情的醫(yī)治。因?yàn)槎嗄夷I的最佳治療時(shí)間，就是患病前期，所以廣大患者一定要重視初期的治療。那么，得了多囊腎危害大嗎?
58037次瀏覽 2020-11-20
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多囊腎的飲食禁忌是什么
“民以食為天”這是我們經(jīng)常掛在嘴邊的一句話，可就在這我們最常見的食物中，也存在著很大的學(xué)問，大家都知道有些食物可以緩解病癥，而有些食物所起的效果則相反，所以對(duì)于多囊腎患者在飲食方面我們要做好防護(hù)，下面就讓專家來講解一下多囊腎在飲食方面需要注意什么吧!常見的多囊腎的飲食禁忌有：1、內(nèi)臟食品
61604次瀏覽 2020-08-28
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多囊腎注意事項(xiàng)是什么
多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、多囊腎、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。日常生活中多囊腎患者應(yīng)注意的：多囊腎是一種遺傳性疾病多伴有多囊肝，50％并發(fā)高血壓。
61584次瀏覽 2020-08-28
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有多囊腎能影響壽命嗎
有多囊腎能影響壽命嗎，這是大部分患者所關(guān)心的問題，多囊肝常常伴有多囊腎，患者時(shí)常很擔(dān)心也不了解這些病癥對(duì)身體的影響，那么，多囊肝多囊腎究竟有多長(zhǎng)壽命呢，本文將為大家解答，希望下面的內(nèi)容對(duì)您有所幫助。
59966次瀏覽 2020-08-28
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什么是多囊腎
多囊腎屬于遺傳性腎臟病，是一個(gè)顯性基因遺傳病。現(xiàn)在多囊腎是引起尿毒癥排在第四位的發(fā)病原因，但是多囊腎患者很多不容易發(fā)現(xiàn)，很多患者到60歲左右才能發(fā)現(xiàn)，且多數(shù)患者都是腎功能不好后就診才能發(fā)現(xiàn)是多囊腎。所以，現(xiàn)在體檢比較普及，多囊腎還是發(fā)現(xiàn)的比較早。多囊腎首先是一個(gè)遺傳病，因?yàn)槎嗄夷I患者患病后沒有任何癥狀，可能就會(huì)發(fā)現(xiàn)得比較晚。另外，多囊腎患者最后會(huì)導(dǎo)致終末期腎臟病，最后導(dǎo)致出現(xiàn)尿毒癥，患者就需要進(jìn)行透析治療，這就是多囊腎的表現(xiàn)。但是有的多囊腎患者是從小就可以發(fā)現(xiàn)，比如十八九歲、二十歲，有的患者可能發(fā)現(xiàn)就比較晚。所以，多囊腎可能與患者的遺傳基因類型不同有關(guān)系。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:2061069次收聽 2019-07-16 -
多囊腎是什么病
多囊腎屬于顯性基因遺傳性腎臟病。多囊腎是引起尿毒癥的重要原因，但是多囊腎一般不容易被發(fā)現(xiàn)，很多患者到60歲左右才發(fā)現(xiàn)患上多囊腎；多數(shù)患者都是腎功能不好后，就診才能發(fā)現(xiàn)多囊腎。現(xiàn)在體檢比較普及，多囊腎一般發(fā)現(xiàn)得比較早。多囊腎的表現(xiàn)有以下幾個(gè)方面：第一、患者患病后可能沒有任何癥狀，多囊腎就會(huì)發(fā)現(xiàn)得比較晚；第二、多囊腎患者最后會(huì)導(dǎo)致終末期腎臟病，最后會(huì)導(dǎo)致尿毒癥，患者就需要進(jìn)行透析治療。多囊腎有的從小就能發(fā)現(xiàn)，有的可能比較晚，這和遺傳基因類型不一樣有關(guān)系。55403次播放 2019-07-16
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多囊腎癥狀
多囊腎患者的主要癥狀是疼痛，是由于腎臟里有囊腫，囊腫會(huì)把腎臟撐大，撐大后就會(huì)造成腎區(qū)的疼痛。一、多囊腎患者一般有腰疼。二、多囊腎的囊腫可能會(huì)破裂，患者可能出現(xiàn)尿血。三、部分多囊腎患者會(huì)表現(xiàn)為高血壓，由于囊腫破裂出血容易導(dǎo)致尿路感染，出現(xiàn)結(jié)石。四、多囊腎到終末期后，會(huì)引起腎功能不全，最后發(fā)展為尿毒癥。五、多囊腎除腎臟的表現(xiàn)外，還可能會(huì)出現(xiàn)腎外的表現(xiàn)，比如多囊腎患者可能會(huì)出現(xiàn)多囊肝、腦動(dòng)脈瘤，還會(huì)有心臟的瓣膜病變、鈣化。59260次播放 2019-07-16
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多囊腎怎么治
多囊腎是一個(gè)遺傳病，因此它的治療比較困難，通常發(fā)現(xiàn)多囊腎的時(shí)候，囊腫就已經(jīng)比較大；一般在四到五公分左右，這時(shí)病人應(yīng)該做囊腫的硬化治療，比如給囊腫打酒精硬化，讓囊腫變小。多囊腎造成的囊腫大可能會(huì)擠壓腎臟，導(dǎo)致腎功能變壞，甚至消失。如果腎囊腫的病人出現(xiàn)高血壓，這時(shí)一定要給患者進(jìn)行降壓治療；對(duì)于腎囊腫的病人降壓的目標(biāo)比其他患者降壓目標(biāo)要更低，比如腎炎的病人有蛋白尿，一般需要把血壓控制在130/80，而腎囊腫病人的血壓一定要控制在120/75左右。60998次播放 2019-07-16
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多囊腎能治好嗎
多囊腎是一個(gè)遺傳性疾病，不能治好，多囊腎都會(huì)進(jìn)展到終末期腎病。如果患者能比較早的發(fā)現(xiàn)多囊腎，或者家族中有發(fā)現(xiàn)多囊腎，就要注意控制多囊腎的誘發(fā)因素：一、控制肥胖、監(jiān)測(cè)血壓。二、要避免一些對(duì)腎臟有傷害的生活習(xí)慣，比如高鹽、高脂飲食，熬夜等。如果患者能夠避免這些因素，多囊腎進(jìn)展到終末期腎病的時(shí)間會(huì)延長(zhǎng)。現(xiàn)在對(duì)多囊腎的治療也有一些新進(jìn)展，但都不成熟，在臨床上也沒有應(yīng)用，更不推薦患者使用。所以，多囊腎肯定不能治愈，但是要預(yù)防它的一些并發(fā)癥。62777次播放 2019-07-16
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肺癌晚期腦轉(zhuǎn)移患者生存期通常為3-6個(gè)月，實(shí)際時(shí)間受到腫瘤惡性程度、轉(zhuǎn)移灶數(shù)量、治療反應(yīng)、身體基礎(chǔ)狀況及并發(fā)癥控制等因素影響...0次瀏覽 2025-05-09
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