深部紅斑狼瘡又稱紅斑狼瘡脂膜炎,常為系統(tǒng)性,偶或為局限性盤狀紅斑狼瘡的一種表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)罕見。多見于20~40歲婦女,可見于兒童。可發(fā)生在DLE或SLE出現(xiàn)前、后或同時。結(jié)節(jié)好發(fā)于頭皮和上臂,單個或數(shù)個,常位于皮下,較大,質(zhì)堅,表面皮膚正常,有時同紅斑狼瘡皮損,預(yù)后常萎縮凹陷。通常全身癥狀不明顯,少數(shù)病例可有低熱、關(guān)節(jié)痛和乏力等。
病變主要在真皮深層特別是皮下脂肪組織。最重要的特點為,淋巴細(xì)胞浸潤和透明變性。
皮下脂肪小葉間隔內(nèi)致密淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤,常見單個或多個具有生發(fā)中心的淋巴濾泡,病變漸擴(kuò)展至脂肪小葉,導(dǎo)致脂肪細(xì)胞壞死,呈蒼白玻璃樣嗜伊紅性外觀,小葉間隔結(jié)締組織透明化、硬化。小血管管腔可因管壁增厚、硬化而閉塞。在有些病例中,除上述病變外,真皮與表皮交界處空泡變,基底膜增厚,真皮內(nèi)黏蛋白增加和硬化。
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