馬方綜合征的治療方針

馬綜合癥是常染色體顯性結(jié)締組織病,主要影響眼睛、骨骼和心血管系統(tǒng)。馬方綜合癥屬于醫(yī)療保險(xiǎn)范圍,如需診斷應(yīng)到心血管部門(mén),可影響肌骨系統(tǒng)、視力、心血管系統(tǒng)等,嚴(yán)重者可危及生命。
一、馬方綜合癥的癥狀
1、典型癥狀:身材瘦高、四肢纖細(xì),特別是前臂和大腿,手指形狀像蜘蛛、頭長(zhǎng)、窄臉、脊柱畸形、主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣膜功能不全、二尖瓣脫垂。
2、其他癥狀:眼間距離過(guò)寬或過(guò)窄、下頜長(zhǎng)、牙齒不對(duì)齊、智齒缺失、視網(wǎng)膜脫離、虹膜振動(dòng)、白內(nèi)障、斜視、瞳孔擴(kuò)張、繼發(fā)性青光眼、心血管畸形等癥狀。
二、馬方綜合癥的治療方針
1、馬方綜合征的主要癥狀是心血管疾病,尤其是合并主動(dòng)脈瘤,必須及早發(fā)現(xiàn)并早期治療。
2、藥物治療:男性荷爾蒙和維生素的應(yīng)用有利于膠原蛋白的形成和成長(zhǎng),而比特比特比特可以用于主動(dòng)脈病變。
3、手術(shù)治療:嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不完整或二尖瓣關(guān)閉不完整、主動(dòng)脈夾層或動(dòng)脈夾層結(jié)合其他先天性畸形。
4、其他治療:避免劇烈運(yùn)動(dòng),預(yù)防感染,補(bǔ)充大量維生素c。
三、馬方綜合征的日常護(hù)理
1、定期復(fù)查,終身應(yīng)用β受體阻滯劑。
2、限制劇烈運(yùn)動(dòng)可以減緩和延緩心血管疾病的發(fā)生和發(fā)展。
3、飲食應(yīng)清淡,易消化,多喝水。
4、保持大便柔軟,避免強(qiáng)行排便。
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