多囊腎多囊肝怎么辦?

多囊肝又稱多發(fā)性肝囊腫,是一種常染色體顯性遺傳病,表現(xiàn)為肝臟的多發(fā)性彌漫損害,囊腫間的肝細(xì)胞正常,多合并多囊腎,同時在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首次報道,本病臨床并不少見。
一、多囊肝多囊腎怎么辦
1、多囊腎是累及雙側(cè)腎的遺傳性疾病。其腎內(nèi)充滿大小不同的囊腫,有些可以相互交流,增大腎臟體積壓迫腎臟本質(zhì),萎縮造成功能損害,直到慢性腎功能衰竭。這需要采用溫陽益腎、健脾利水的治療原則。
2、多囊肝多囊腎患者建議平時注意飲食平衡,攝取足夠的蛋白質(zhì)。
二、多囊腎多囊肝的原因
1、多囊腎、多囊肝的患者,由于腹腔器官被腫脹的腎臟壓迫,其本身蠕動功能差,消化功能差,攝取石榴過多,胃腸負(fù)擔(dān)也增加。
2、考慮到與遺傳有關(guān),家庭內(nèi)有這樣的病史,患者多囊肝和多囊腎的可能性很高。
3、嬰兒型為長染色體隱性遺傳,主要為6號染色體PKhd1基因突變,常有脾、肝、胰腺囊腫等。
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