嬰兒型多囊腎包括哪些類型
嬰兒型多囊腎主要包括常染色體隱性多囊腎病、腎單位腎癆-髓質(zhì)囊腫病復(fù)合體、先天性腎病綜合征三種類型。
1、常染色體隱性多囊腎病：
常染色體隱性多囊腎病是嬰兒期最常見的多囊腎類型，由PKHD1基因突變引起。患兒雙腎布滿微小囊腫，常伴有肝內(nèi)膽管發(fā)育異常。典型表現(xiàn)為出生后腹部膨隆、呼吸困難，超聲檢查可見雙側(cè)腎臟對稱性增大伴彌漫性囊性改變。該病目前以對癥支持治療為主，嚴(yán)重腎功能衰竭需考慮腎臟替代治療。
2、腎單位腎癆-髓質(zhì)囊腫病復(fù)合體：
該類型屬于常染色體隱性遺傳病，多由NPHP1等基因缺陷導(dǎo)致。特征為腎髓質(zhì)部位出現(xiàn)多發(fā)小囊腫，伴隨腎小管間質(zhì)纖維化。患兒多在嬰兒期出現(xiàn)多尿、生長發(fā)育遲緩，尿液檢查可見低比重尿及蛋白尿。疾病進(jìn)展可導(dǎo)致兒童期腎功能惡化，需密切監(jiān)測腎功能指標(biāo)。
3、先天性腎病綜合征：
先天性腎病綜合征與WT1、NPHS1等基因突變相關(guān)，部分病例合并腎臟囊性病變。臨床表現(xiàn)為出生后即出現(xiàn)的重度蛋白尿、低蛋白血癥及全身水腫。腎臟病理可見腎小球硬化伴小管囊性擴(kuò)張。治療需結(jié)合激素、免疫抑制劑及營養(yǎng)支持，終末期需行腎移植。
對于確診嬰兒型多囊腎的患兒，建議定期監(jiān)測血壓、尿常規(guī)及腎功能指標(biāo)，保持適度蛋白質(zhì)攝入但避免過高腎負(fù)荷。母乳喂養(yǎng)可提供適宜營養(yǎng)比例，輔食添加需注意控制鈉鹽攝入。日常護(hù)理需預(yù)防呼吸道及泌尿道感染，避免使用腎毒性藥物。建議建立規(guī)范的隨訪計劃，由兒科腎臟專科醫(yī)生評估病情進(jìn)展并及時調(diào)整治療方案。
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