法洛四聯(lián)癥的病理生理

法洛四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟病,主要病理生理改變包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。這些異常結(jié)構(gòu)導(dǎo)致右向左分流、肺血流減少和全身性低氧血癥。
室間隔缺損是法洛四聯(lián)癥的核心病變之一,位于主動脈瓣下,通常為非限制性缺損。這種缺損使左右心室壓力相等,導(dǎo)致血液從高壓的右心室通過缺損直接進(jìn)入主動脈。肺動脈狹窄可發(fā)生在漏斗部、瓣膜或肺動脈主干,狹窄程度直接影響肺血流量和臨床癥狀嚴(yán)重程度。主動脈騎跨指主動脈根部向右心室側(cè)移位,同時接受來自左右心室的血液。右心室肥厚是繼發(fā)性改變,由于肺動脈狹窄導(dǎo)致右心室后負(fù)荷增加,長期形成向心性肥厚。
法洛四聯(lián)癥的病理生理核心是右向左分流引起的低氧血癥。肺動脈狹窄限制肺血流,右心室壓力增高使靜脈血通過室缺進(jìn)入主動脈。主動脈騎跨進(jìn)一步加重右向左分流程度。肺血流減少導(dǎo)致氧合不足,體循環(huán)血氧飽和度降低。右心室肥厚雖為代償性改變,但會逐漸影響心室舒張功能。這些病理改變共同導(dǎo)致特征性臨床表現(xiàn),包括發(fā)紺、杵狀指和缺氧發(fā)作。
法洛四聯(lián)癥患者需定期進(jìn)行心臟評估,監(jiān)測心功能和血氧飽和度變化。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和脫水,預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。出現(xiàn)缺氧發(fā)作時需立即采取膝胸位并吸氧。手術(shù)矯正是根本治療方法,建議在適當(dāng)時機(jī)進(jìn)行根治手術(shù)或分期手術(shù)。
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