嚴(yán)重肌營(yíng)養(yǎng)不良可通過營(yíng)養(yǎng)干預(yù)、藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、心理支持和手術(shù)治療等方式改善。肌營(yíng)養(yǎng)不良可能與遺傳因素、營(yíng)養(yǎng)攝入不足、消化吸收障礙、慢性消耗性疾病、代謝異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為肌肉萎縮、肌力下降、運(yùn)動(dòng)障礙、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、反復(fù)感染等癥狀。

1、營(yíng)養(yǎng)干預(yù)

調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)是基礎(chǔ)治療手段，需增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如雞蛋、魚肉、乳清蛋白粉，配合復(fù)合維生素和礦物質(zhì)補(bǔ)充。針對(duì)吞咽困難患者可采用勻漿膳或腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑，必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用短肽型醫(yī)用食品。避免高脂高糖飲食加重代謝負(fù)擔(dān)，少量多餐保證熱量供給。

2、藥物治療

可遵醫(yī)囑使用促進(jìn)蛋白質(zhì)合成的甲鈷胺片、復(fù)合輔酶腸溶片等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物，改善代謝的注射用三磷酸腺苷輔酶胰島素，調(diào)節(jié)免疫的匹多莫德口服溶液。合并感染時(shí)需用注射用頭孢曲松鈉等抗生素，肌痙攣者可配合鹽酸乙哌立松片緩解癥狀。

3、康復(fù)訓(xùn)練

在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行漸進(jìn)式抗阻訓(xùn)練，從被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)逐步過渡到器械輔助訓(xùn)練。水療可減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷，配合低頻脈沖電刺激維持肌纖維活性。每日訓(xùn)練時(shí)間控制在30-40分鐘，避免過度疲勞導(dǎo)致肌纖維損傷。

4、心理支持

疾病導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)功能喪失易引發(fā)抑郁焦慮，需定期進(jìn)行心理評(píng)估。通過認(rèn)知行為療法改善病恥感，建立社會(huì)支持系統(tǒng)減少孤立感。家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)正向激勵(lì)技巧，幫助患兒建立康復(fù)信心，必要時(shí)使用鹽酸舍曲林片等抗抑郁藥。

5、手術(shù)治療

嚴(yán)重脊柱側(cè)彎需行矯形內(nèi)固定術(shù)，關(guān)節(jié)攣縮可考慮肌腱延長(zhǎng)術(shù)。術(shù)后需配合支具保護(hù)和強(qiáng)化康復(fù)，吞咽功能障礙者可行胃造瘺術(shù)保障營(yíng)養(yǎng)。手術(shù)干預(yù)需嚴(yán)格評(píng)估心肺功能，圍術(shù)期需營(yíng)養(yǎng)師參與制定個(gè)體化支持方案。

患者需建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，定期監(jiān)測(cè)血清前白蛋白和肌酸激酶水平。保持環(huán)境溫度適宜預(yù)防感冒，使用防滑墊和扶手避免跌倒。營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充需持續(xù)至肌肉量恢復(fù)正常后3-6個(gè)月，康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)成為終身習(xí)慣。建議每3個(gè)月進(jìn)行肌力評(píng)估和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)復(fù)查，及時(shí)調(diào)整治療方案。