球形紅細(xì)胞增多癥怎么回事
關(guān)鍵詞：
紅細(xì)胞
球形紅細(xì)胞增多癥可能由遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、脾功能亢進(jìn)、骨髓增生異常綜合征、微血管病性溶血性貧血等原因引起，可通過血涂片檢查、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)、基因檢測(cè)等方式確診。建議及時(shí)就醫(yī)，明確病因后針對(duì)性治療。
1、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳病，由于紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致膜骨架缺陷，紅細(xì)胞變形能力下降，在脾臟中被破壞?；颊呖赡艹霈F(xiàn)貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。確診后可通過脾切除術(shù)治療，術(shù)前需接種肺炎球菌疫苗。藥物方面可遵醫(yī)囑使用葉酸片、琥珀酸亞鐵片、維生素B12注射液等輔助改善貧血。
2、自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血是因機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速，外周血涂片可見球形紅細(xì)胞增多。患者常見乏力、頭暈、皮膚黏膜蒼白等癥狀。治療首選糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片，重癥可靜脈注射用人免疫球蛋白，難治性病例需使用利妥昔單抗注射液。需注意監(jiān)測(cè)血紅蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。
3、脾功能亢進(jìn)
脾功能亢進(jìn)時(shí)脾臟對(duì)紅細(xì)胞的破壞增加，導(dǎo)致外周血球形紅細(xì)胞比例升高。常見于肝硬化門靜脈高壓、慢性感染等疾病?；颊呖赡艹霈F(xiàn)血小板減少、白細(xì)胞減少等全血細(xì)胞減少表現(xiàn)。治療需針對(duì)原發(fā)病，嚴(yán)重脾亢可考慮脾切除術(shù)。藥物可選用重組人促紅細(xì)胞生成素注射液改善貧血癥狀。
4、骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征是造血干細(xì)胞克隆性疾病，可能伴隨病態(tài)造血和球形紅細(xì)胞增多?；颊叱Ｒ婎B固性貧血、感染易發(fā)等癥狀。低危組可使用促紅細(xì)胞生成素注射液，中高危組需地西他濱注射液等去甲基化藥物治療，異基因造血干細(xì)胞移植是潛在治愈手段。
5、微血管病性溶血性貧血
微血管病性溶血性貧血因微血管內(nèi)血栓形成導(dǎo)致紅細(xì)胞機(jī)械性損傷，血涂片可見破碎紅細(xì)胞和球形紅細(xì)胞。常見于血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征等。需緊急血漿置換治療，藥物可選用注射用重組人組織型纖溶酶原激活劑溶栓，同時(shí)需輸注新鮮冰凍血漿補(bǔ)充ADAMTS13酶。
球形紅細(xì)胞增多癥患者日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防溶血加重，注意保暖預(yù)防感染。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵質(zhì)攝入，如瘦肉、動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜等。定期復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重等癥狀需及時(shí)就診。脾切除術(shù)后患者需終身預(yù)防性使用青霉素V鉀片預(yù)防感染。
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