全身型幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)？
全身型幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)主要包括發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)癥狀、肝脾淋巴結(jié)腫大及漿膜炎。該病屬于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎中最嚴(yán)重的亞型，典型特征為全身多系統(tǒng)受累。
1、發(fā)熱：
患兒可出現(xiàn)持續(xù)性或間歇性高熱，體溫常超過39℃，每日波動(dòng)幅度較大。發(fā)熱多呈弛張熱型，伴隨寒戰(zhàn)但無感染證據(jù)。發(fā)熱期間患兒精神狀態(tài)相對(duì)良好，與體溫升高程度不成比例，此現(xiàn)象稱為"熱毒分離"。
2、皮疹：
特征性表現(xiàn)為淡紅色斑丘疹，直徑約2-5毫米，多分布于軀干和四肢近端。皮疹具有游走性特點(diǎn)，可隨體溫變化而短暫出現(xiàn)或消失。皮疹壓之褪色，通常無瘙癢感，組織病理檢查可見真皮層血管周圍炎性細(xì)胞浸潤。
3、關(guān)節(jié)癥狀：
關(guān)節(jié)炎可表現(xiàn)為單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)受累，常見于膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。急性期關(guān)節(jié)腫脹明顯伴活動(dòng)受限，慢性期可能發(fā)展為關(guān)節(jié)畸形。部分患兒早期僅有關(guān)節(jié)痛而無明顯腫脹，易被誤診為生長痛。
4、肝脾淋巴結(jié)腫大：
約半數(shù)患兒出現(xiàn)肝臟和脾臟輕度至中度腫大，肝功能檢查可見轉(zhuǎn)氨酶升高。淺表淋巴結(jié)腫大以頸部、腋窩和腹股溝區(qū)多見，淋巴結(jié)質(zhì)地柔軟、活動(dòng)度好，無壓痛。腫大程度與疾病活動(dòng)度相關(guān)。
5、漿膜炎：
部分重癥患兒可發(fā)生心包炎、胸膜炎或腹膜炎。心包積液量少時(shí)僅表現(xiàn)為胸痛，大量積液可能導(dǎo)致心包填塞。胸膜炎常見胸痛和呼吸困難，聽診可聞及胸膜摩擦音。漿膜腔積液檢查呈滲出性改變。
患兒日常需保持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重關(guān)節(jié)損傷。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和鈣質(zhì)攝入，如魚類、豆制品和乳制品，有助于維持肌肉骨骼健康。急性發(fā)熱期建議臥床休息，保持皮膚清潔干燥。定期監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)，及時(shí)補(bǔ)充鐵劑預(yù)防貧血。心理疏導(dǎo)對(duì)改善患兒治療依從性尤為重要，家長應(yīng)學(xué)習(xí)疾病管理知識(shí)，避免過度保護(hù)影響患兒社會(huì)功能發(fā)展。
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