再生性障礙貧血屬于重大疾病嗎
再生障礙性貧血屬于重大疾病，該病是因骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的嚴(yán)重血液系統(tǒng)疾病，臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。
1、疾病定義：
再生障礙性貧血是骨髓造血干細(xì)胞及造血微環(huán)境損傷引起的造血功能衰竭綜合征。其特征為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓造血細(xì)胞增生減低，臨床以進(jìn)行性貧血、出血傾向和反復(fù)感染為主要表現(xiàn)。
2、臨床分級(jí)：
根據(jù)病情嚴(yán)重程度可分為重型和非重型。重型再生障礙性貧血起病急驟，進(jìn)展迅速，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5×10?/L，血小板計(jì)數(shù)低于20×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值低于20×10?/L，這類患者需立即住院治療。
3、治療難度：
該病治療周期長(zhǎng)且復(fù)雜，重型患者需進(jìn)行造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療。造血干細(xì)胞移植需配型成功，移植后存在排斥反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)；免疫抑制治療需長(zhǎng)期使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素等藥物，治療費(fèi)用高昂。
4、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)：
患者易發(fā)生嚴(yán)重感染、顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥。長(zhǎng)期貧血可導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和心力衰竭，血小板減少可能引發(fā)消化道大出血，中性粒細(xì)胞缺乏會(huì)增加敗血癥風(fēng)險(xiǎn)。
5、預(yù)后情況：
未經(jīng)治療的重型患者一年生存率不足20%，即使經(jīng)過規(guī)范治療，部分患者仍可能發(fā)展為骨髓增生異常綜合征或急性白血病。非重型患者五年生存率約70%，但需長(zhǎng)期隨訪和治療。
患者需保持居住環(huán)境清潔，避免感染；飲食應(yīng)選擇高蛋白、高維生素且易消化的食物；注意口腔和皮膚護(hù)理，使用軟毛牙刷；避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷；定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚瘀斑加重等異常情況需立即就醫(yī)。建議患者保持良好心態(tài)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查骨髓象和血常規(guī)，必要時(shí)進(jìn)行輸血支持治療。
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