得了陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥會(huì)有哪些癥狀

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥主要表現(xiàn)為血紅蛋白尿、貧血、血栓形成、感染傾向和疲勞乏力等癥狀。
患者在睡眠后出現(xiàn)醬油色或濃茶色尿液是典型表現(xiàn),這是由于補(bǔ)體介導(dǎo)的血管內(nèi)溶血導(dǎo)致血紅蛋白從尿中排出。溶血發(fā)作時(shí)可伴有腰背酸痛,嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)急性腎功能損傷。
慢性溶血導(dǎo)致血紅蛋白持續(xù)下降,患者會(huì)出現(xiàn)面色蒼白、頭暈心悸等貧血表現(xiàn)。貧血程度與溶血頻率相關(guān),長(zhǎng)期貧血可能引發(fā)心臟擴(kuò)大和心力衰竭。
補(bǔ)體激活導(dǎo)致血小板異常活化,約40%患者會(huì)發(fā)生靜脈血栓,常見于肝靜脈、門靜脈和腦靜脈。血栓形成時(shí)可出現(xiàn)腹痛、頭痛或肢體腫脹等相應(yīng)部位癥狀。
粒細(xì)胞減少和功能缺陷使患者易發(fā)生細(xì)菌感染,常見呼吸道和泌尿道感染。嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏時(shí)可能引發(fā)敗血癥,需警惕發(fā)熱等感染征象。
慢性貧血和代謝異常導(dǎo)致患者持續(xù)感到疲倦,活動(dòng)耐力明顯下降。部分患者伴有注意力不集中、記憶力減退等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
患者需保持規(guī)律作息避免熬夜誘發(fā)溶血,飲食注意補(bǔ)充葉酸和鐵劑但需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)改善心肺功能,避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重溶血。注意觀察尿液顏色變化和體溫波動(dòng),出現(xiàn)發(fā)熱或尿色加深應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。日常需預(yù)防感染,避免去人群密集場(chǎng)所,定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能指標(biāo)。
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